晨晨为什么鼻子出血总是这么多？.docx

晨晨为什么鼻子出血总是这么多? 晨晨，男孩，3岁7个月。在住院前6月，无明显诱因下反复出现鼻出血，每次量约 20-50ml 左右，经按压或填塞后出血可止。此后 20-30天左右均会出现一次鼻出血，每次经按压数小时才可 停止。鼻出血较多时，可见大便呈黑色。近 4月出现面色苍白。 在检查中发现，晨晨精神软，汗多，不愿活动，食欲差，面色苍白，肝肋下1.5 cm,脾肋下2 cm， 鼻腔粘膜未见明显异常。血红蛋白仅为 54 g/L。 面对晨晨鼻出血不但次数多，量也多，来我院就诊时已呈重度贫血（血红蛋白仅为 54 g/L）， 家长万分紧张与担心，我们也感觉患儿的鼻出血不同一般的鼻出血，有特别的疾病因素存在，才造 成患儿的鼻出血特别严重。 经过我们的认真检查，发现患儿血小板数量及功能均正常，各种凝血因子也在正常范围，但患 儿血液中血管性血友病因子（vWF）和R-Cof （瑞斯托霉素辅因子）特别低，而血管性血友病因子 的降低，会使患儿容易出血，特别是鼻出血，且出血时，量也会特别多。 在得到晨晨血管性血友病因子降低的实验室检查报告后， 再结合晨晨的病史，患儿诊断为血管 性血友病。 血管性血友病（vWD）是一种先天性von Willebrand因子（vWF）量的减少或质的异常所引起 的出血性疾病。此病与经典血友病不同，男女均可患病，出血时间延长，而血小板计数正常。以前 此病有许多命名，“血管性”血友病即为其中之一。现国外通用的命名为 von Willebrand disease （vWD），国内现一般称谓 血管性血友病。 目前普遍认为血管性血友病为高于经典血友病发病率的最常见先天性出血性疾病，估计患病率 在10-20/10万。国内本病的病例数低于经典血友病， 原因与本病表现型的异源性，及缺少正确简单 易行的诊断方法，和许多轻症患者不就诊或诊断困难有关。 目前血管性血友病根据以下所述的实验室检查：凝血因子毗， vWF （Von Willebrand因子，血 管性血友病因子），R-Cof （瑞斯托霉素辅因子，vWF活性），RIPA （瑞斯托霉素诱导的血小板聚 集试验）等，可分为I （经典）型，U（ A，B，M，N）型，叭重型）型和血小板型（假性）。而患儿 晨晨的进一步确切诊断为 血管性血友病U（ B）型（vWF和R-Cof降低）。 从上可看出，目前血管性血友病根据实验室的多种检查结果，可分型诊断为4型（7种疾病）， 除上述晨晨患 血管性血友病U （ B）型外，其它类型的血管性血友病 患儿可伴有凝血因子毗下降等 实验室检查项目的异常，从而在不同类型 血管性血友病的诊断上要做仔细甄别。 血管性血友病的治疗，目前仍是对症治疗，制止出血。根据 血管性血友病 的不同类型，可予 以DDAVP （醋酸去氨加压素），毗因子浓缩物制品，冷沉淀或新鲜冰冻血浆等进行治疗。 2010.08.仃发表 实现人生的梦想，我们必须希望和拼搏同在，机遇和奋斗并存，要一如既往，永远走在充满希望的路上! 实现人生的梦想，我们必须希望和拼搏同在，机遇和奋斗并存，要一如既往，永远走在充满希望的路上! 清代 红顶商人”胡雪岩说： 做生意顶要紧的是眼光，看得到一省，就能做一省的生意；看得到天下，就能做天下的生意；看得到外国，就能做外国的生意。 ”可见，一个人的心胸和眼光，决定了他志向的短浅或高远；一个人的希望和梦 想，决定了他的人生暗淡或辉煌。 人生能有几回搏，有生不搏待何时！所有的机遇和成功，都在充满阳光，充满希望的大道之上！我们走过了黑夜，就迎来了黎明；走过了荆棘，就迎来了花丛；走过了坎坷，就走出了泥泞；走过了失败，就走向了成功！ 一个人只要心存希望，坚强坚韧，坚持不懈，勇往直前地去追寻，去探索，去拼搏，他总有一天会成功。正如郑板桥所具有的人格和精神： 咬定青山不放松，立根原在破岩中。千磨万击还坚劲，任尔东南西北风。 ” 梦想在，希望在，人就有奔头；愿奋斗，勇拼搏，事就能成功。前行途中，无论我们面对怎样的生活，无论我们遭遇怎样的挫折，只要坚定执着地走在充满希望的路上，就能将逆境变为顺境，将梦想变为现实。