邱陆阵-心肌疾病2013整理.pptVIP

实验室和器械检 查 心电图 低电压 非特异 ST-T 改变和各 种心律失常 胸 片 无明显心包钙化 超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩 功能可以正常或轻度下降 心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下 陷，晚期抬高表现 鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检 治疗 对症治疗，预后差 Ⅳ 致心律失常型右室心肌病 特征： 右室心肌进行性纤维脂肪变， 多为常染色体显性遗传病 致心律失常性右室心肌病 ? In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall. 右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所代替。 临床表现 右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、 猝死 ?心律失常型：右心室折返性 VT ，反复晕 厥，猝死。 ?右心衰竭型 ?无