肝硬化性心肌病 .ppt

上海交通大学医学院附属瑞金医院 再灌注后综合征，其定义为在再灌注后的初始五分钟内平均动脉压至少有1分钟降低30%，伴随心率下降 。 * β-AR，β肾上腺素受体；AC，腺苷酸环化酶；Gs，兴奋性G蛋白复合物；G，i抑制性G蛋白；cGMP，环磷酸鸟苷；ATP，三磷酸腺苷；cAMP，环磷酸腺苷；PKA，蛋白激酶A；PKG，蛋白激酶G；PDE II，磷酸二酯酶II；CB-1R，大麻素受体-1；HO，血红素加氧酶；CO，一氧化碳；NOS，氧化氮合酶；TNF-?，肿瘤坏死因子-?；SR，肌浆网；（+）兴奋性影响；（-）抑制性影响。 * 肝硬化性心肌病Cirrhotic Cardiomyopathy，CCM 瑞金医院心内科 凌天佑 * ppt课件 肝硬化患者常存在潜在的心肌损害，心脏对应激/负荷的反应能力减弱—肝硬化心肌病（CCM) 在各类型的肝硬化中，都存在CCM 心脏反应能力减弱的程度在各类型的肝硬化患者中相似 CCM较普遍，目前认为大多数肝硬化患者存在不同程度的CCM * ppt课件 在无应激刺激时，肝硬化心肌病临床上不易识别 肝硬化患者外周血管扩张，心室后负荷下降，从而“自动治疗”患者，避免了明显充血性心力衰竭的出现。 如果心脏存在明显的应激(运动/药物负荷、手术等）,可能出现明显的心功能不全表现。 * ppt课件 肝硬化心肌病的临床特征 观察范畴： 收缩功能 舒张功能 电生理变化 结构和组织学的异常 血清生化改变 * ppt课件 收缩功能 肝硬化患者心脏收缩功能受损 肝硬化患者的心脏对多种生理性和药物刺激的收缩反应减弱 研究发现，药物/运动负荷下，患者的左心室舒张末压力显著增加，正常情况下，心脏对舒张充盈增加的反应是每搏输出量的显著增加（等长/异长调节）；但在这些患者中，每搏输出量指数并未增加，甚至下降 。 极量运动时，与正常组相比，心输出量增加↓ Regan TJ, et al. J Clin Invest 1969;48:397–407 Gould L, et al. J Clin Invest 1969;48:860–868 Kelbaek H, et al. Am J Cardiol 1984;54:852–855 Grose RD, et al. J Hepatol 1995;22:326–332 * ppt课件 肝硬化患者的室壁顺应性降低 肝硬化心肌病异常的程度与肝脏衰竭的程度相关 与无腹水的患者相比，有腹水的患者收缩反应性低下更为严重 Wong F, et al.Gut 2001;49:268–275 * ppt课件 肝硬化患者对于生理刺激的异常心血管反应 刺激物 预期或正常的反应 观察到的反应 运动 心输出量增加； 肺楔压不变 变力性反应减弱 变时性反应减弱 肺楔压增加 进食 内脏血流增加； 心输出量增加或不变 内脏充血过早开始 心输出量下降 直立姿势或倾斜 心率加快； 血压稳定 心率加快反应减弱 血压波动 Valsalva动作 心率减慢 心率减慢反应减弱 深呼吸 生理性窦性心律失常 心率无变化 冷刺激 心率减慢 心率减慢反应减弱 * ppt课件 肝硬化患者药物负荷下的异常心血管反应 药物 预期或正常反应 观察到的反应 血管紧张素-II 每搏作功指数上升；肺楔压不变 每搏作功指数上升减少；肺楔压上升 酪胺 血压上升 血压反应减弱 异丙肾上腺素 心率加快 心率加快反应减弱 多巴胺 搏出量增加 搏出量无变化 毒毛旋花甙 心室收缩增强 收缩无变化 * ppt课件 舒张功能 舒张功能不全是肝硬化心肌病另一项突出的特征。 几乎在所有肝硬化患者中都被认为存在一定程度的舒张功能不全。 E/A比率 肝硬化患者下降，反映舒张松弛受损，并由此减少了心室充盈。 假性正常化现象 左心室舒张流入血流减速时间 肝硬化患者的减速时间显著延长 * ppt课件 与无腹水患者相比，腹水患者静息及运动时的舒张功能不全更严重； 张力较高的腹水患者舒张功能不全的程度较重 在大量穿刺抽腹水并输入白蛋白后，舒张功能不全可部分改善 提示肝脏衰竭的程度与肝硬化心肌病的严重度相关。 Pozzi M, et al. Hepatology 1997;26:1131–1137 Torregrosa M, et al. J Hepatol 2005;42:68–74 * ppt课件 电生理改变 心电图QT间期延长 30-60%的肝硬化患者存在QT间期延长，随肝脏疾病的严重度平行加重，并通常在肝移植后改善 电机械不同步 电与机械收缩间的时间间期显著增加 变时性不全 对于正常情况下伴随心率适当增加的刺激，肝硬化患者的心脏心率加快反应减弱