库欣综合征课件丁丽萍演示文档.pptx

内 科 学呼伦贝尔市人民医院 内分泌科 主任医师 丁丽萍.精品课件.第七篇 内分泌系统和营养代谢性疾病第十三章 库欣综合征（2学时） （Cushing’s syndrome）.精品课件. 球状帯 盐皮质激素 球状帯束状帯网状帯 束状帯 糖皮质激素髄質 网状带 性激素 肾上腺解剖生理学.精品课件. 肾上腺解剖(1)部位：腹膜后，脊柱两侧， 两肾上极。 外形：左侧呈半月形， 右侧呈三角形。 大小：长约4～5 cm， 宽度2～3.5 cm。 .精品课件.Company Logo 肾上腺解剖(2)■结构：由皮质(90%)和髓质(10%)组成。■肾上腺皮质分为三层： (1)球状带：分泌盐皮质激素-醛固酮。 (2)束状带：分泌糖皮质激素-皮质醇。 (3)网状带：分泌性腺激素。如睾酮脱氢雄酮和雌二醇，也能分泌少量的糖皮质激素。■肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素，其基本结构为环戊烷多氢菲。 .精品课件.Company Logo 肾上腺解剖(3) 肾上腺髓质：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。 肾上腺素的主要功能是作用于/view/63078.htm心肌，使心跳加快、加强；去甲肾上腺素的主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。.精品课件.Company Logo 肾上腺解剖(4)肾上腺结构肾上腺结构肾上腺结构.精品课件.Company Logo.精品课件..精品课件..精品课件..精品课件.促肾上腺皮质激素 ACTH促肾上腺皮质激素释放激素 CRH皮质醇.精品课件.大脑㈠下丘脑㈠(＋)CRH垂体㈠ACTH(＋)肾上腺COR.精品课件.Company Logo 下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官.精品课件.促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)促肾上腺皮质激素(ACTH)CRH★ 下丘脑 :垂体促进ACTH分泌 ★ 垂体 肾上腺皮质的束状带和网状带 促进糖皮质激素 和小量性激素分泌★ ACTH过多或缺乏，将改变肾上腺的结构和功能 ACTH过多 皮质增生 COR ACTH缺乏 皮质萎缩 CORACTH.精品课件.Company Logo.精品课件. 教学目的和要求 1、了解：本病的概念及预后。 2、理解：理解：本病的各种类型的病因和临床特点及病因诊断依据。 3、掌握：Cushing综合征的临床表现和主要的治疗原则。 4、本章重点：Cushing综合征的临床表现和诊断依据。 难点：不同病因的临床特点和实验室检查的病因鉴别诊断。小剂量、大剂量地塞米松抑制试验方法和意义。.精品课件.讲授主要内容1、定义2、病因分类3、临床表现4、诊断和鉴别诊断5、治疗.精品课件.Company Logo 定 义 1、各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 2、伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。 3、其中最多见的是垂体促肾上腺激素分泌亢进所引起的临床类型，称为 Cushing病。1912年，由HarveyCushing首先报道。.精品课件.Company Logo 病因与分类⒈ ACTH依赖性Cushing综合征 ⑴库欣病：垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体80%微腺瘤，10%大腺瘤。 ⑵异位ACTH、ＣＲＨ综合征（５％）：垂体外肿瘤分泌ACTH，伴肾上腺皮质增生。多见于：肺癌、胸腺癌、胰腺癌。 ⒉ 非ACTH依赖性Cushing综合征 ⑴肾上腺皮质腺瘤； ⑵肾上腺皮质癌； ⑶肾上腺小结节性增生； ⑷肾上腺大结节性增生。.精品课件.Company LogoCushing 病皮质醇垂体瘤分泌ACTH肿瘤ACTH小细胞肺癌胸腺瘤 病因--ACTH依赖.精品课件. 病因--ACTH依赖（一）ACTH依赖的Cushing 综合征：Cushing 病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌ACTH ，其中以小细胞肺癌及类癌最常见ACTH增高，刺激肾上腺分泌皮质醇.精品课件..精品课件..精品课件.皮质醇ACTH 病因--非ACTH依赖肾上腺皮质增生 腺瘤 腺癌.精品课件. 病因--非ACTH依赖（二）非ACTH依赖的Cushing 综合征：肾上腺增生(PPNAD)肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见 肾上腺癌（５％）：病情重、进展快 肾上腺自主分泌皮质醇，抑制垂体ACTH分泌.精品课件.病因—假性库欣（PSEUDO-CUSHING）酗酒抑郁肥胖.精品课件. 库欣综合征病因.精品课件.库欣综合征指南，2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组 病因分类及发病率.精品课件.库欣综合征临床类型： 1.