肾母细胞瘤（实用课件）.pptVIP

2020-11-25 感谢您的阅览 2020年肾母细胞瘤 概述 肾母细胞瘤是婴幼儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤，占15岁以下儿童泌尿生殖肿瘤的80%。 属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤。 约75%的肾母细胞瘤病例年龄在1—5岁之间，发病高峰年龄为3—4岁，成人期少见。 约占小儿实体瘤的8%，男女之间无明显的差异。 主要内容 病因 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 病因 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，遗传方式为常染色体显性遗传伴不完全（约40%）外显性，发生率为1%～2%。 从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肾母细胞瘤来自多能干肾细胞前体, 能产生未分化胚细胞、原始上皮组织、间质组织等。 病因 肾母细胞瘤有关的先天畸形包括： ① WAGR综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失。 ②Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变。 ③Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。 病因 WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系，两者均与位于11p13的抑癌基因WT1的缺失或突变有关。 WT1基因是第一个证实与肾母细胞瘤相关的基因，而且在胚胎肾的分化发育中也起到了非常重要的作用。如果在胚胎肾分化时期后肾胚基细胞WT1基因的表达发生障碍，就可能导致后肾胚基细胞分化停滞，甚至因后肾胚基细胞增生因子的抑制减弱而导致胚基细胞过度增生而形成肾母细胞瘤。 病理 病理组织学上有未分化小细胞集团、上皮样构造和间质成分等三个要素。肾胚组织为本肿瘤的基本成分，没有胚芽组织不能诊断。 如果胚芽组织占肿瘤的60% 以上则称为胚芽型（低分化型）；如果保持原胚芽结构，称为肾胚型；若为异型性类似胚胎性肉瘤，称胚胎性肉瘤型；胚芽组织向上皮组织分化者称为上皮型。又根据分化高低而分为腺瘤型或腺癌型；胚芽组织向间叶组织分化为间叶型又称间叶瘤型或间叶肉瘤型。 病理分型 病理 肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。少数病例为双侧和多灶性。 肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。 病理 占体重1/5的巨大肾母细胞瘤 病理 转移途径同肾癌，常侵及肾周围组织和器官、肾蒂淋巴结和肾动脉旁淋巴结。 肿瘤癌栓可侵入肾静脉延向下腔静脉甚至达右心房。 肺部转移最为常见，肝、腹膜、脑等处次之。 病理--分期 根据肿瘤转移情况，国际分类法将本肿瘤分为5类（期）： Ⅰ期：肿瘤限于肾内可完整切除； Ⅱ期：肿瘤已超出肾外但可完整切除； Ⅲ期：残留的非血运性肿瘤局限在腹腔内； Ⅳ期：血运播散； Ⅴ期：不论同时或先后双侧肾静脉受累。 临床表现 腹部肿块 常为前发症状，均可扪及大小不等的肿块，多先被患儿家属发现。肿块大小不等，巨大者可占据腹部的1/3～1/2。肿瘤压迫下腔静脉时，出现下肢水肿、腹壁静脉曲张；压迫消化道时，可引起便秘、腹泻、呕吐或食欲不振。 临床表现 腰腹部疼痛 通常为轻度、暂时、阵发性。当肿瘤内出血或肿瘤包膜破裂可引起急腹痛。此时常提示病变已非早期。 血尿 呈无痛性或间歇性。可为显微镜血尿，也可呈肉眼血尿。血尿为本肿瘤晚期症状之一，提示预后不佳。此症状可为成人患者的首发症状。 发热 多数患者有不同程度的发热。此乃肿瘤产生的毒素被吸收或肾脏继发感染所致。 实验室检查 一般血液检查 LDH 升高，LDH 同工酶示Ⅱ、Ⅲ升高；血清 NSE轻度升高。 血中肾素活性 可分为两种情况：①肾素升高，由肿瘤组织自分泌所致；②肾素不升高。 血中红细胞生成素活性 可引起升高，并出现红细胞增多症。 血中透明质酸 由于透明质酸刺激因子活性升高，引起患儿血中透明质酸值增加。 诊断 婴幼儿上腹部发现进行性增大的肿块，即应想到本病。通过实验室和影像学检查，可使本肿瘤得以确诊。 单纯X线检查 ①全胸片。发现本肿瘤的球形转移灶。②KUB（肾-输尿管-膀胱摄影）。由肿瘤压迫引起的肠道积气偏位象、肾阴影增大和变形、肿瘤包膜下出血造成的钙化灶。全身骨片 发现骨的转移灶。 IVP（静脉注射肾盂摄影检查） 肾盂、肾盏变形、扩大、偏位，较大肿瘤可不显影，仅见巨大肿块、软组织阴影。 下腔静脉造影 仅适用于 IVP不显影或腹壁静脉显著时。 诊断 动脉造影 可发现双侧性肿瘤的多发性小肿瘤结节，与肾上腺肿瘤鉴别。 B超、CT、MRI 可发现原发肿瘤