运动神经元病（实用课件）.pptVIP

2020-11-26 辅助检查 肌电图有很大诊断价值。主要表现为： 病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。 辅助检查 脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。 血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK- MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。 CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。 诊断 运动系统损害，即有上、下运动神经元病变的症状和体征，感觉正常。 肌电图有相应改变。 注意与其他疾病的鉴别。 鉴别诊断 脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS 均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。 胸锁乳突肌肌电图发现失神经现象、超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动均支持ALS 诊断。 颈椎病性脊髓病时MRI 可显示脊髓受压， 但出现这种影像学改变并不能排除ALS。 脊髓型颈椎病 MR-T2WI表现 鉴别诊断 包涵体肌炎(IBM) 是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS 混淆的疾病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。 IBM 患