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西京医院肺动脉高压专场结缔组织病相关肺动脉高压风湿科医生的思考MEDICATIONCTD/PAH肺动脉高压不容忽视肺动脉高压的最新诊断分类 (2008年第四次WHO PAH工作组会议，Dana Point) 1. 肺动脉高压 ? 特发性肺动脉高压 ? 遗传性肺动脉高压 ? 药物和毒物诱导的肺动脉高压 ? 疾病相关肺动脉高压 – 结缔组织病 – 人免疫缺陷病毒感染 – 门静脉高压 – 先天性心脏 ? 新生儿持续性肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 ? COPD ? 肺间质疾病 ? 睡眠呼吸障碍 ? 低通气综合征 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 ? 血栓栓塞近端肺动脉 ? 血栓栓塞远端肺动脉 ? 非血栓性肺栓塞 5. 原因不明的肺动脉高压 ? 血液系统疾病：MDS ? 系统性疾病：结节病，PLCH 2. 主要累及左心的肺动脉高压 ? 主要累及左房或左室的心脏疾病 ? 瓣膜病肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（PAH）肺间质病变（ILD）肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（PAH）肺间质病变（ILD）肺动脉高压不容忽视北京协和医院结缔组织病住院患者统计北京协和医院结缔组织病住院患者统计肺动脉高压（PAH）肺间质病变（ILD）SLEMCTDpSSSScpSSRADM/PMSSc肺动脉高压不容忽统性硬化症（SSc）的患病率具于首位n = 5n = 34n = 19n = 3n = 270n = 1133n = 421n = 38PM/DMSLESSSec APSn = 1n = 4n = 10n = 14n = 31n = 70n = 46n = 8Pri APSAPSSScMCTDPHNo PH肺动脉高压不容忽视系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位肺动脉高压不容忽视PAH是SSc患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SSc是风湿病PAH的研究模型肺动脉高压不容忽视SLE是风湿病PAH的研究拓展肺动脉高压不容忽视1997, 95%100, 5%肺动脉高压非肺动脉高压肺动脉高压不容忽视观点一：早期诊断As early as possible肺动脉高压早期概念肺动脉高压的临床表现—非特异性高危人群筛查方法肺动脉高压筛查流程进一步识别高危人群p=0.005进一步识别高危人群超声心动图仍然是最主要的筛查手段超声心动图随访CTD-PAH早期识别进一步提高筛查能力CTD血清标记物ILDPAH识别高危标化筛查识别高危标化筛查评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和筛选试验的前瞻性研究提高认识普及筛查观点二：确证诊断As definitely as possibleCTD肺动脉高压诊断金标准CTD肺动脉高压诊断金标准右心导管诊断PAHCTD肺动脉高压诊断金标准6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2006年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压诊断金标准PUMCH开展RHC的初步结果CTD肺动脉高压诊断金标准PUMCH急性血管扩张试验的初步结果适时右心导管CTD-PAH确证诊断CTD肺动脉高压诊断金标准CTD肺动脉高压诊断金标准Chinese lupus Registry centers: 106PAH centers: 10观点三：全面诊断As completely as possibleCTD肺动脉高压诊断选择＝RHC＝WHO＝6MWDCTD肺动脉高压诊断选择CTD活动性评估CTD肺动脉高压诊断选择SLEDAI并无PAH项目CTD肺动脉高压诊断选择CTD肺动脉高压诊断选择心内科团队工作风湿免疫科病理科放射科实验室统计学呼吸科CTD肺动脉高压诊治平台观点四：合理治疗As completely as possibleCTD肺动脉高压的治疗早期治疗？多数医师认为中度PAH即应开始治疗结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用？96.2%医师应用糖皮质激素治疗PAH97.0%医师应用免疫抑制剂治疗PAH结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTD肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用！特别重视！！CTD肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂—合理应用！疾病的取向：SLE/pSS病程的取向：early-stage 全身活动性的取向：activity肺动脉高压可逆性的取向：reversibleCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展—早期应用？前列环素衍生物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂CTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展—早期应用？