儿童支气管扩张.pptxVIP

儿童支气管扩张 （Brochiectasis） ;支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形 支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势 ;概述;气管树分级;先天性支气管扩张 支气管软骨发育缺陷 如Williams-Campbell综合征 先天性支气管肺囊肿;常见病因;后天性支气管扩张 双侧弥漫性 免疫功能缺陷（最多见于体液免疫缺陷病） 麻疹、百日咳及重症肺炎 纤毛运动障碍 局限性 异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫 肺不张长期存在 ;;;发病机制;;支气管壁弹力组织 肌层及软骨均被破坏 为纤维组织所代替 管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因 ;病理变化 肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下;正常气道;支扩分类;病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状 典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 （与体位改变有关） ;典型症状 反复咯血 咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致 干性支扩（反复咳血为唯一症状） 反复肺部感染（同一肺段的反复发炎并迁延不愈） 慢性感染中毒;;早期 无症状 固定持久的局限性粗湿啰音 后期 肺气肿、 发绀、杵状指（趾） 营养状态 ;;; ;;支气管造影;;;;;一、诊断 病史 临床表现 辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;不同疾病导致支扩病变部位不一样;治疗;体位引流 （1）准备：引流前可雾化、用祛痰药等 （2）体位：抬高患肺，引流气管开口向下 （3）引流时间：一般安排在早晨起床时、晚餐前及睡前。饭前1h，饭后1～3h进行。每次引流15～20min，每日1～3次 ;2、抗感染 常见病原：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌 铜绿假单胞菌 抗生素：阿莫西林、二代、三代头孢 疗程不定，至少7 ～ 10日，使用原则：低剂量， 短疗程，窄谱、一旦耐药，及时换药;治疗;3、治疗咯血 止血药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入：支气管动脉栓塞术;4、丙种球蛋白 X连锁低丙种球蛋白血症、IgG亚类缺陷，均可 替代治疗 200～400mg/kg 1～2次/月 使血IgG≥5g/L;5、手术治疗 （适应症） 经内科治疗9～12个月以上仍无效 限于一个肺叶或一侧者 反复咯血，不易控制者 病变部位反复发生严重感染，且药物不易控制 对体位引流排痰不合作患儿 一般健康状况日趋恶化;6、肺移植 对于肺部病变严重后果而广泛的患儿，肺移植 可能是最后的手段 7、一般支持治疗 加强营养，纠正贫血，防止交叉感染 ;与病因及病程有关 局限性病变远期预后好 一次重症肺炎后出现的局限性支扩预后好 支气管异物去除后预后好 双侧弥漫性病变预后差 纤毛运动障碍及先天性免疫缺陷等预后差 ;;肺炎患儿做好随访，尤其是重症肺炎，如腺病毒肺炎 做好麻疹、百日咳防治工作 支气管异物尽早确诊取出 及时解除肺不张 对低丙种球蛋白血症的患儿给予替代治疗;体会;;支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形 支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势 ;气管树分级;病理变化 肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下;正常气道;支扩分类;;