神经系统发育异常性疾病.pptVIP

2021/3/26 * 临床表现 三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 随病情进展,在颈枕部疼痛的同时,可出现以下几组症状: ①延髓、上颈髓受压症状: 不同程度的轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进、病理征阳性等锥体束征、感觉障碍及尿便障碍。 合并脊髓空洞症可出现相应症状,如节段性分离性感觉障碍、呼吸困难及括约肌功能障碍等。 2021/3/26 * 下位脑神经受损可出现耳鸣、面部麻木、吞咽困难及构音障碍等;颈神经受损可表现为手部麻木无力、手肌萎缩及枕下部疼痛等。 ②脑神经、颈神经症状: 三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 临床表现 头痛、视乳头水肿等。 ③小脑症状: 眼球震颤及步态不稳等。 ④慢性高颅压症状: 2021/3/26 * 辅助检查 三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 首选头颅MRI检查,矢状位可清晰直观地显示小脑扁桃体下疝和继发囊肿、脑积水、脊髓空洞症等。 头颅颈椎X线片可显示枕骨大孔区、头颅、颈椎骨畸形异常,如颅裂、脊椎裂、寰枢区畸形。 2021/3/26 * 辅助检查 MRI矢状位像: 清晰显示小脑扁桃体下疝继发囊肿 、脊髓空洞症等。 三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 2021/3/26 * 诊断及鉴别诊断 三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形