颅脑病变影像表现.pptxVIP

颅脑先天性畸形及发育异常 颅脑先天性畸形及发育异常：是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致，前者包括染色体变异、显性或隐形遗传，后者包括子宫内缺氧、感染等。其余60%的致病因素原因复杂、机制不祥。 先天性颅脑发育畸形分类 一、器官源性畸形 1、闭合畸形:脑膜膨出、脑膨出、无脑畸形、胼胝体发育不全、胼胝体脂肪瘤、小脑扁桃体下疝畸形、先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁 2、憩室畸形:视-隔发育不全、前脑无裂畸形、前脑无叶无裂畸形 3、脑室缺如 4、移行畸形：无脑回畸形，小脑回畸形，脑裂畸形、沟回错乱畸形 5、大小畸形：脑大畸形、脑小畸形 二、组织源性畸形 1、结节性硬化 2、神经纤维瘤病 3、脑颜面血管瘤病 一、脑膜膨出和脑膜脑膨出 是颅内结构经过颅骨缺损疝出于颅外的一种先天行发育异常。病因不祥。 脑膜膨出：膨出囊由软膜和蛛网膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。 脑膜脑膨出：膨出囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜，有时包含部分扩张的脑室，局部脑组织受压变薄。 二、小脑扁桃体下疝畸形 本病又称Chiari畸形，为小脑先天性发育异常，小脑扁桃体延长，经枕骨大孔疝入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，