视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识.docx

精品文档 精品文档 PAGE PAGE14 精品文档 PAGE 视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识 视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识； 中华医学会神经病学分会神经免疫 学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎 (neuromyelitisopti；长期以来 关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临 床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5；80％~90％NM O患者呈现反复发作病程，有报导；部分 NMO患者可伴有其他自 视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫分会 视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的 主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统 (centralnervoussystem,CNS)炎 性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的 CNS炎性脱髓鞘病中较 多见，而在欧美西方人群中较少见。 长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiplesclerosis,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQ P4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是 不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。 一、视神经脊髓炎的诊断 ㈠临床表现 视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候， 其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明。尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhermitte征。大多数患者的症状常在 几天内加重或达到高峰， NMO患者视力障碍的恢复对较 MS差，NMO患者的 视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较 MS差。部分NMO可累及脑干， 表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的 NM O单纯为视神经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的 NMO在脑内可发现少 数脱髓鞘病灶，但又不符合 MS的影像诊断标准。 80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，9 0％患者在3年内复发。多数NMO早期的年复发率高于 MS。西方的NMO有少 部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病 (1 月内)者多 见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型 NMO 重。总体 而言，NMO的预后较MS差。多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。 5年内约 有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多 动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的NMO，还是继发的(如SLE导致的)视神经脊髓损伤。 （二）视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitisopticaspectrumdisorders，N MOS Ds）系指NMO及相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同。 1．经典Devic'sNMO为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神 经炎 和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相 NMO在西 方有 一些报道，在亚洲很少见，中国 NMO病例基本为复发型。 2．复发型NMO在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎， 与 单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达 10:1，发病 年龄 较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发 型N MO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、构音障碍和吞咽困难。在 亚洲 患者中，部分NMO型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，脊髓病灶长于3个椎体节段，且血清NMO-IgG阳性患者应考虑复发型NMO, 若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多