第十七章--自身免疫病.pptVIP

* * * * * * 2021/3/26 * 初次应答(膜Ag) 再次(组蛋白) 三次(DNA) 抗核抗体 （ANA） 系统性红斑狼疮发生中的表位扩展示意图 2021/3/26 * 多克隆活化及旁路活化:微生物或其产物非特异性活化T、B细胞 MHC-II类分子表达异常 : 协同刺激分子表达异常（增高）: Th1和Th2细胞功能失衡： 调节性T细胞亚群异常： 二、免疫系统的异常改变（免疫忽视被打破） 免疫忽视（immunological ignorance）:指对低水平自身抗原不发生自身免疫应答的现象。 2021/3/26 * 多克隆活化 单克隆活化 多克隆活化 旁路活化 2021/3/26 * 一卵双生和双卵双生发生同样疾病的几率（%） 自身免疫病 一卵双生 双卵双生 类风湿关节炎 32 11 SLE 57 5 糖尿病 （胰岛素 ） 50 5 甲亢 47 3 多发性硬化症 25 2 患自身免疫病的风险一半来自遗传因素 三、遗传因素 2021/3/26 * 与自身免疫性疾病发生相关的基因 1.HLA基因型 2. 其他基因 HLA-B27—强直性脊椎炎 90%# 2021/3/26 * 2021/3/26 * 四、性别因素 疾病 强直性脊柱炎 0.3 急性前葡萄膜炎 0.5 多发性硬化症 10.0 Graves病 4-5 重症肌无力 1 SLE 10-20 I 型糖尿病 1 类风关 3 桥本氏甲状腺炎 4-5 2021/3/26 * 第四节 自身免疫病的治疗原则 2021/3/26 * 预防和控制病原体的感染 使用免疫抑制剂 抗炎疗法 细胞因子治疗调节 特异性抗体治疗 口服自身抗原 2021/3/26 * 附录:自身免疫病介绍 2021/3/26 * （一）I型糖尿病 （二）系统性红斑狼疮 （三）类风湿性关节炎 （四） Graves 病 （五）重症肌无力 常见自身免疫病举例 2021/3/26 * 患者由于缺乏胰岛素导致糖代谢紊乱和血糖增高,依赖外源性胰素治疗。 症状:多尿、烦渴尿酮过多、体重下降等。 患者胰岛内有大量淋巴细胞浸润 患者体内能测到抗胰岛素和胰岛β细胞的自身抗体 （一）I型糖尿病 （insulin-dependent diabetes mellitus,IDDM） 2021/3/26 * 自 身 免 疫 性 胰 岛 损 伤 淋巴细胞 2021/3/26 * I 型糖尿病患者血清中的自身抗体 2021/3/26 * 诱因不清,可能与遗传、免疫失调、内分泌异常及环境因素等有关。 SLE患者对自身细胞核抗原发生免疫应答,产生抗核的IgG，抗核IgG与核抗体形成大量的免疫复合物，沉积于肾小球，关节等的小血管壁，激活补体，造成细胞损伤，主要为III超敏反应。多器官，多系统，以肾，脑为重 * 发病率:男:女约为1:10，在我国成年女性中的发病概率为1/1000，大部分SLE为育龄妇女 （二）系统性红斑狼疮（SLE） 2021/3/26 * DNA+抗DNA抗体 ? 形成IC ? 沉积肾小球、关节及其他部位血管壁 ? 肾小球肾炎、关节炎、脉管炎等 系统性红斑狼疮蝴蝶斑 2021/3/26 * 乏力、发烧、光过敏、狼疮发、蝶形红斑、盘状红斑、指甲变化 2021/3/26 * 雷诺现象、口腔溃疡、多关节疼痛、肿痛等 2021/3/26 * RA 患者手指关节实质性损伤 病原体的持续感染或代谢产物