胰腺内分泌肿瘤.pptxVIP

胰腺内分泌肿瘤：放射学与临床病理学的联系;胰腺内分泌肿瘤（PETs）主要由高分化肿瘤细胞组成，起源于胰腺导管细胞。临床上根据有无内分泌紊乱的症状分为功能性及非功能性胰腺内分泌肿瘤。胰岛素瘤、胃泌素瘤及胰高血糖素瘤是最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤。后者在临床上无激素失衡的明显表现，但血中可有不同程度的激素水平升高或组织切片中可有激素分泌细胞的增多 。;在影像上，胰腺内分泌肿瘤的典型表现是界限清楚的多血供肿块，因为他们有丰富的毛细血管网。在巨大肿瘤中常可见囊变、钙化和坏死，从而导致预后不良，而且局部浸润及远处转移也要比小的肿瘤多。许多高分化肿瘤即使远处转移存在也可以没有症状。低分化的胰腺内分泌肿瘤比较罕见，有渗出性的肿瘤一般预后极差。了解肿物的临床特点、病理及影像学特征对临床可疑病人及胰腺肿物病人评估及管理具有重要意义。 ;直径小于0.5cm的PETs被定义为微腺瘤。平均直径1–2mm的肿瘤仅能偶然发现，但随着薄层CT的应用，微腺瘤约在10%的人口中发现。这些肿瘤大多是无功能性的，并且也不会继续长大。 直径大于0.5cm的肿瘤包括高分化和低分化内分泌肿瘤。研究证明所有的非微腺瘤都有恶性潜能。小肿瘤更适合手术切除，因为他们预后较好，转移率较低，但他们仍然有恶性潜能。;2004年WHO依据肿物的大小、核分裂像及细胞分裂对胰腺内分泌肿瘤进行分类，将其分为分化良好的内分泌肿瘤良性和生物学行为待定、分化良好的内分泌癌和低分化内分泌癌。大多数肿瘤是高分化的，低分化内分泌癌仅占非微腺瘤的2%-3%。;流行病学;病理学特征;组织学特征：;图1. 显微照片（原始大小，x40； 苏木精-伊红染色 ）显示了腺泡状（a）， 小梁样（b）， 微囊性（c），和 实性d）分化良好型的胰腺内分泌肿瘤的生长模式。 d图中显示的非细胞组成的嗜酸性材料是淀粉样蛋白，这一特性仅可以在 胰岛素瘤中显示出来。;影像学表现;CT表现：;患者-女-81岁-右侧轻偏瘫，低血糖-胰岛素瘤。 她的症状可以通过静脉注射葡萄糖来缓解。（a，b）显示了胰腺体尾部交界处的直径约1.5cm的肿物，均匀强化a）为动脉期（b）为静脉晚期。动脉??的肿块比静脉期更明显。图像（c）切面图显示了黄褐色且边界清楚的肿物（*）。;MR表现：; 男性、39岁胆石症伴有腹痛，体内的生长抑素瘤 （a）增强CT图像显示了在胰腺尾部边界清楚的肿块，肿块明显强化，其内密度欠均匀。 （b）T1加权图像显示了肿块呈均匀低信号，与正常胰腺组织分界清楚。 （c）轴位脂肪抑制T2加权像可见胰腺尾部不均匀高信号肿块。 （d） 增强扫描（动脉期）脂肪抑制T1加权像显示了肿瘤呈明显不均匀强化。 ; 患者-女-53岁-非功能性囊性胰腺内分泌肿瘤。 （a）T2加权像示高信号肿瘤周围可见低信号环（箭头处），占位效应明显，主胰管轻微扩张。 （b）T1加权像示肿块囊性部分(箭头处)呈均匀高信号，说明囊内有出血或含有蛋白成分。 （c）增强扫描示脂肪抑制T1加权像，囊壁呈明显强化（箭头处）。 （d）68Ga-DOTA-TOC–fused 正电子放射断层CT图像显示了肿块边缘的吸收（箭头处）。 ;胰岛素瘤;; 患者-女-15岁有头晕史和晕厥发作史-胰岛素瘤。 （a）腹部的超声图片显示了胰头部一个2cm边界清楚均匀低回声肿块（卡尺处）。 （b）增强胰腺期CT图像见一类圆形均匀明显强化肿块(箭头处)。 （c）脂肪抑制T2加权像显示了均匀的等信号的肿块（箭头处）。 （d）切除标本的切面照片显示出肿块边缘光滑，并且呈均匀的粉红色。;胃泌素瘤;光镜：胃泌素瘤无论在胰腺或在胰腺外均与WHO分类中分化良好的内分泌肿瘤相符。 胰腺胃泌素瘤的平均直径为3–4厘米，而且大多数位于胰头。在CT和MR上，表现为均匀强化或环形强化。; 患者-女-67岁-慢性腹泻、贫血和胃泌素水平升高-胃泌素瘤。 （a，b）内窥镜（及CT图像都显示出增厚的胃皱襞。 （c）胰腺增强CT图像示胰腺尾部一大小约4.5cm，密度不均匀的肿块(箭头)。 （d）完整的被切成两瓣标本照片显示了肿块受限生长，呈黄色。 ;胰高血糖素瘤;; 患者-男-37岁，消瘦，舌炎、坏死性游走性红斑, 胰高血糖素水平增高-胰高血糖素瘤。 （a）增强CT动脉期可见一9.5x7.5cm肿块，其内密度不均匀，可见钙化(箭头)和多发低密度(箭头) 。由于肿块的影响导致主胰管?(*)的阻塞和萎缩。 （b）切除标本的切面照片显示肿块生长受限，呈肉色。 ;血管活性肠肽瘤 （ VIP瘤）;大体：VIP瘤通常单发，边界清楚，但无包膜，大小2~20cm，平均4.5cm。VIP瘤的转移常见于肝，比淋巴结转移要多，这可能为此瘤更易经血行转移的缘故。 光镜：VIP瘤与其它胰腺内分泌肿瘤相似，瘤细胞常有