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正常及异常生长发育;家 长 关 注 的 问 题; 我国生长发育研究史; 我国生长发育研究史;生长发育; 生长发育的调控 及其相关激素;; 生长发育的评估; 生长发育的评估; 生长发育异常;矮小症; 矮小定义; 矮小症的病因; 矮小症的病因;;;IGF-I生成试验
指征:
疑存在GH抵抗,测定GH受体功能
方法:
GH剂量:0.025~0.05 mg/kg/天×7天,
每天皮下注射1次
GH剂量:0.1 mg/kg/天×4天,
每天皮下注射1次;IGF-I生成试验
血标本采集:
注射前、注射后第5和8天取血,共3次。或
注射前和注射第4次GH后8~16小时,取血。
测定血清IGF-I,或加测IGFBP-3。
正常值:
正常GH注射前后IGF-I值应较基值增加3倍以上,或增加至相应年龄、性别的正常值高限。;;;GHD治疗;GHD治疗; 局部反应:目前少见
抗体产生:水剂发生率低
低甲状腺素血症 :补充甲状腺素予以纠正
暂时性糖代谢异常
股骨头坏死、滑脱 :
可暂时停用GH并补充VitD和钙片治疗。; 特发性良性颅内压升高:
暂停GH治疗
严重者可用脱水剂降低颅内压
诱发肿瘤的可能性:
无明确证据
有家族肿瘤发生遗传倾向和畸形综合征、
长期超生理剂量GH应用者需谨慎。
治疗过程中应密切监测随访;ISS定义;出生时常不伴有难产或缺氧史,婴儿期无低血糖史
身体上下部量比例正常
无慢性器质性疾病
无心理疾病或严重情感紊乱
饮食正常
身高低于正常均值-2 SD;生长速率正常或偏慢,缺乏青春发育期加速
生长激素刺激试验,GH峰值10 ng/mL
血IGF-I正常或偏低(可能与GH受体缺陷有关)或升高(IGF-I受体缺陷或终末器官缺陷)
骨龄正常或稍落后
染色体检查正常; 同GHD治疗
GH剂量为0.37 mg/kg/wk
身高增长率与GH剂量有关
治疗意义
提高患儿自尊和健康相关的生活质量,增加自信心。
提高社会适应能力,有利于今后寻找工作、受教育和与异性接触。;;;孕母因素
如初产妇,孕母年龄16岁或35岁;
以往有生产低体重儿史;
孕母有慢性疾病史,服药史。
出生体重和/或身长低于同胎龄、同性别平均值-2 SD
出生最初3天内常有低血糖发作史
可有宫内缺氧引起的症状,如羊水污染、黄疸、呼吸困难和抽搐等;有酸中毒症状
可有宫内感染症状,如肝脾肿大、黄疸期延长和视网膜脉络膜炎
年长儿表现身材矮小
代谢异常
体内脂肪增加
血脂变化,胆固醇增加
血压轻度升高
认知能力损害;SGA主要临床特点;影响脑发育
导致认知和智力发育障碍
学习成绩较适龄儿童低
成年后有发生
冠心病
脑卒中
2型糖尿病
和X综合征的危险;婴儿期喂养适度,不要过度,以免今后发生肥胖
GH应用前应测定血糖和血HbA1c,评价糖尿病危险因素
GH治疗
开始治疗年龄应在3~4岁以后
剂量:50~70 μg/kg/d
可能存在轻度GH抵抗;SGA患儿出生后生长; 治疗效果的相关因素;性早熟;定 义;Tanner分期(5期标准); 性早熟分类
中枢性(真性、GnRH依赖性)
外周性(假性、非GnRH依赖性)
不完全性(部分性)
;GnRH依赖性(中枢性)-CPP;CPP特征;CPP病因;非GnRH依赖性(外周性);;;;不完全性(部分性);辅助检查;CPP诊断标准;治 疗;治 疗;ICPP治疗;GnRHa治疗有关问题;讨 论 ;讨 论;性早熟各种治疗方法的比较;总 结;THANK YOU VERY MUCH; 我国生长发育研究史;;生长速率正常或偏慢,缺乏青春发育期加速
生长激素刺激试验,GH峰值10 ng/mL
血IGF-I正常或偏低(可能与GH受体缺陷有关)或升高(IGF-I受体缺陷或终末器官缺陷)
骨龄正常或稍落后
染色体检查正常;有酸中毒症状
可有宫内感染症状,如肝脾肿大、黄疸期延长和视网膜脉络膜炎
年长儿表现身材矮小
代谢异常
体内脂肪增加
血脂变化,胆固醇增加
血压轻度升高
认知能力损害;影响脑发育
导致认知和智力发育障碍
学习成绩较适龄儿童低
成年后有发生
冠心病
脑卒中
2型糖尿病
和X综合征的危险;SGA患儿出生后生长;性早熟;Tanner分期(5期标准)
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