肾小球疾病iga肾炎慢性肾炎肾病综合症.pptxVIP

肾小球病概述;肾小球病定义;发病机制;循环免疫复合物CIC沉积（c、d）;原发性肾小球病分类;临床表现;临床表现与病理类型之间的关系;肾性水肿;肾小球病高血压的发生机制 ;肾病综合征;诊断标准;病理生理;低蛋白血症;水肿;高脂血症 ;病理类型及其临床特征 ;微小病变型肾病 ; 儿童常见。 90％病例对糖皮 质激素治疗敏感。 复发率高达60％。 成人的治疗缓解率和缓解后复发率＜儿童。;系膜增生性肾小球肾炎 ; 好发于青少年。 50％患者有前驱感染（如上呼吸道感染后）。 对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗轻者疗效好，重者疗效差。;系膜毛细血管性肾小球肾炎 ; 好发于青壮年。 几乎所有患者均有血尿。 肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。 50％～70％病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 疗效差，进展快。发病10年后约有50％进展至慢性肾衰竭。;膜性肾病 ; 好发于中老年。 本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％。 本病变常呈缓慢进展。早期膜性肾病患者可自发缓解或经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。 重者，疗效差。;局灶性节段性肾小球硬化; 好发于青少年， 治疗起效较慢，50％患者治疗有效，平均缓解期4个月。 ;;并发症;血栓、栓塞并发症 ;急性肾衰竭 ;蛋白质及脂肪代谢紊乱 ;诊断与鉴别诊断 ;需进行鉴别诊断的继发性NS病因 ;治 疗 ; （二）减少尿蛋白 蛋白尿本身可加重肾小管-间质损伤， 是影响预后的重要因素。 已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。 ACEI、ARB可通过控制高血压，降低肾小球内压， 直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性， 可有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。; （三）糖皮质激素 使用原则和方案： ①起始足量：泼尼松lmg／（kg.d），口服8周，必要时可延长至12周； ②缓慢减药：足量治疗后每2~3周减原用量的10％，当减至20mg／d左右时症状??反复，应更加缓慢减量； ③长期维持：最后以最小有效剂量（10mg／d）再维持半年左右。 “激素敏感型” （用药8～12周内NS缓解）， “激素依赖型” （激素减药到一定程度即复发）， “激素抵抗型” （激素治疗无效）。 长期应用激素可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等 少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死。 ; （四）细胞毒药物 可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。 环磷酰胺 —— 最常用的细胞毒药物，累积量达6～8g后停药。 主要不良反应： 骨髓抑制 脱发 胃肠道反应 中毒性肝损害 出血性膀胱炎 性腺抑制 ;IgA肾病; IgA肾病（IgA nephropathy） 是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。 IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病。 是肾小球源性血尿最常见的病因。 亚太地区 占原发性肾小球病的 40％～50％ 欧洲地区 占原发性肾小球病的 20％ 北美洲地区 占原发性肾小球病的 8～12％ ;发病机制 ;病 理 ;临床表现 ;诊 断 ;治 疗; ;慢性肾小球肾炎 ; 疾病表现呈多样化的一组肾小球病 1.基本表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿， 2.起病方式各有不同， 3.病情迁延，进展缓慢，可有肾功能减退， 4.最终可能发展为慢性肾衰竭。 ;治 疗 ; 二、肾功能不全患者应限制蛋白及磷的入量。 三、应用抗血小板药 大剂量双嘧达莫（300～400mg／d）、小剂量阿司