帕金森病的诊断与鉴别诊断.pptxVIP

帕金森病诊断与鉴别诊断帕金森病诊断与鉴别诊断帕金森病的基本情况帕金森病的临床特征帕金森病的辅助检查帕金森病的诊断标准英国脑库帕金森病诊断标准（1992年）中国帕金森病诊断标准（2006年，中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组）帕金森病的鉴别诊断一、帕金森病的基本情况帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最常见的神经退行性疾病之一。帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年，为该病提供了临床特征性的描述。一、帕金森病的基本情况 Parkinson J. An Essay on the sharking palsy. London: Snerwood, Neely and Jones, 1817. It is characterized by“involuntary tremulous”motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported, with a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the senses and intellect being uninjured.（不自主震颤动作伴肌力减弱，部分患者震颤不仅发生在运动时，而静止时也有；躯干前屈，步态越走越快，感觉和智能不受损害） Parkinson未提到僵直和运动缓慢，而强调肌力减退，感觉和智能不受损害一、帕金森病的基本情况帕金森病的流行病学患病率:15～328/10万人口，>55岁人群约1%发病率:10～21/10万人口/年流行特征：男>女白种人>黄种人>黑人年龄：40～50岁— 40/10万； 50～59岁— 100/10万； 60～69岁— 250～500/10万； >70岁— 700/10万一、帕金森病的基本情况PD病因及发病机制尚未明确, 目前研究方向主要有:氧化应激线粒体功能障碍泛素蛋白酶体功能障碍兴奋性氨基酸炎性/免疫反应……一、帕金森病的基本情况病理改变神经病理：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、黑质色素变淡及出现路易小体等Tretiakoff（1919）发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现一、帕金森病的基本情况病理改变Lewy bodies ：Lewy（1912）发现嗜伊红包涵体—路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白等)；常分布于黑质和蓝斑区，此外还可见于基底节、皮质、脑干、脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处D二氨基联苯胺染色法 泛素免疫化学染色法苏木素-伊红染色法α-synuclein免疫化学染色法 Modern Pathology. 2000;13:420–426. 一、帕金森病的基本情况帕金森病的神经生化改变中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(Dopamine,DA)减少，DA减少≥70%-80%时产生PD临床表现黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（Acetylcholine，ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调二、帕金森病的临床特征 运动症状: 运动过缓 (Bradykinesia)肌强直(Rigidity)静止性震颤 (Resting Tremor)姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction)非运动症状：认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction)睡眠障碍(Sleep dysfunction)自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction)感觉障碍(Sensory symptoms)二、帕金森病的临床特征静止性震颤常为首发症状，多由一侧上肢远端开始手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作，频率为4-6Hz安静时出现，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失二、帕金森病的临床特征肌强直多自一侧肢体开始表现为“铅管样”或 “齿轮样”强直性肌 张力增高初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难二、帕金森病的临床特征运动迟缓： 指患者运动启动困难和动作执行困难表情肌活动少：双眼凝视，瞬目减少，面具脸(mask faced)球部活动困难：流涎，说话犹豫、语调低平及构音障碍手指精细动作(系扣纽、鞋带等)困难、僵直，小写症 做序列性动作困难，不能同时做多个动作：起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓二、帕金森病的临床特征姿势不稳站-屈曲体姿行-启动困难、小碎步、行走时