第11章：神经-肌肉接头疾病.ppt

第11章：神经-肌肉接头疾病 疗效持续数日数月, 安全, 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免改善术后呼吸危象 治疗 4. 血浆置换 病因治疗 剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解 治疗 5. 免疫球蛋白 病因治疗 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 4. 危象(Crisis) 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 临床表现 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 肌无力危象 (Myasthenic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis) 4. 危象(Crisis) 临床表现 急诊夜班,乡下卫生院送来一病人,女,35岁.咳嗽十天加重伴气喘三天,在卫生院用了三天抗生素,病情加重,送来我院时,病人呼吸急促,端坐呼吸,两肺布满哮鸣音及罗音,急查血常规白细胞,中性稍高,胸片提示两下肺感染.询问病史既往身体健康,考虑重证肺炎,肺部感染.给她用了甲强龙针160mg,病情明显缓解,第2天收入病房,后来查出来是重证肌无力合并肺炎,用了溴斯的明片,病情慢慢好转. 血、尿、脑脊液检查正常 常规肌电图检查基本正常 神经传导速度正常 重复神经电刺激（RNES) 具有确诊价值 方法：低频（3－5Hz），高频 (10Hz以上)。 应在停新斯的明17小时后，否则易出现假阳性。 重复刺激的神经有:尺神经、正中神经、副神经 阳性判断如下： 辅助检查 第一节 重症肌无力 结论：90％的MG患者第5波比第1波： （1）低频刺激时波幅衰减10%以上（如右图） （2）高频刺激时波幅衰减30%以上 图17-3 重复神经电刺激 低频刺激时出现的波幅衰减现象 5HZ，腋神经 辅助检查 第一节 重症肌无力 单纤维肌电图（single fibre electromyography, SFEMG)。此病表现为间隔时间延长。 AchR抗体滴度　 对MG的诊断有特征性意义 85％全身型血中AchR抗体浓度明显升高 眼肌型 抗体滴度增高不明显 抗体滴度高低与病情严重程度不完全一致 辅助检查 第一节 重症肌无力 胸腺CT、MRI、X线 表现为胸腺瘤、胸腺增生和肥大 其他检查：少数患者下述检查出现阳性 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体 甲状腺抗体 辅助检查 第一节 重症肌无力 临床特点：肌无力呈波动性， “晨轻暮重” 胆碱酯酶抑制剂有效 重复神经电刺激：出现波幅衰减 免疫学 胸腺CT、MRI或胸部X线 药物试验 诊断 第一节 重症肌无力 (1) 新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明 ：0.5-2mg 肌肉注射，肌注阿托品0.5mg以对抗副作用。 阳性判断：20—60分钟内肌无力减轻或消失 (2)腾喜龙（tensilon)试验 腾喜龙10mg分次静推 1分钟症状好转为阳性、持续10分钟又恢复到用药前症状 1.疲劳试验(Jolly 试验) 2.抗胆碱酯酶药物试验： 诊断 第一节 重症肌无力 肌注 新斯的明 前 肌注 新斯的明 后 新斯的明试验 双眼睑下垂 眼睑下垂症状消失 诊断 第一节 重症肌无力 临床评分法(1) 既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反映受累肌群的肌无力严重程度。 临床绝对评分法 将肌群分为７组，每组肌群均按其肌无力严重程度分为５等４分制记分，０为正常，４为肌无力最重、完全不能动。 1、上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。 ______________________________ 绝对 　　　　 记分标准 记分　　　　 ____ ________________________ ０　　　 11－1点 １　 　　 10－2点 ２　　　 9－3点 ３　　　 8－4点 ４　 　　　 7－5点 ______________________________ 2、上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9－3点为标准，左、右