塑型性支气管炎的诊治.pptxVIP

塑型性支气管炎的诊治;病例;病史特点;入院查体;辅助检查;胸片;What’s your impression?;肺炎 肺不张 ;鉴别诊断; ; 病理报告;支气管镜后2天;急性肺炎 肺不张 塑型性支气管炎 ;概述及定义 病原学特点 组织病理学 诊断 治疗;曾用名称：纤维素性支气管炎，管型支气管炎 塑型性支气管炎绝大多数急性起病，病情进展快，可危及生命，国外文献报道该病死亡率高达16% ～ 29% 国内的首次报道是2004年（广州妇女儿童医院） ;塑型性支气管炎（Plastic bronchitis PB）是指由于内生性支气管树样管型或黏稠物堵塞支气管，引起局部或广泛性气管支气管堵塞，导致肺部分或全部通气功能障碍、肺不张，最终引起严重的呼吸窘迫的一种呼吸急症，是一种较为少见的疾病;病因;肺部感染性疾病 流感病毒A 肺炎支原体 腺病毒 EB 病毒 ;病因—本院;Prevention--Palivizumab;Ⅰ型：即炎症型，病理见纤维???，大量炎性细胞，特别是中性或者嗜酸性粒细胞浸润，主要是呼吸道梗阻引起的缺氧导致病理生理改变。此类管型多见于支气管肺脏疾病。一般与呼吸疾病有关，比如哮喘、支气管炎、肺不张和纤维性变。患者多起病急，临床表现多较严重。取出异物及雾化吸入糖皮质激素疗效好，抢救成功率高。 Ⅱ型：即非细胞型，主要由黏蛋白组成。病理机制有肺静脉压高、心功能不全等，主要见于先天性心脏病修补术后以Fontan术后多见，临床多呈慢性病程急性发作表现。;多认为与变态反应有关。;非特异性临床表现 发热 咳嗽 喘息 气促/呼吸困难 危及生命的呼吸窘迫 肺外并发症：肝功能 损害、脑炎、皮疹、粒细胞减少;影像学;诊断;软式支气管镜 药物;目前最有效的治疗方法 PB治疗的关键在于改善肺泡通气 在急性期保持呼吸道通畅的最主要方式是尽快排痰或吸出、咳出塑型物 支气管镜下吸出或钳出塑型物质是目前唯一能迅缓解症状的治疗方法，可迅速改善肺通气功能，提高血氧分压。 ;治疗—软式支气管镜;支气管扩张剂 高渗盐水 抗炎治疗 白三烯拮抗剂 大环内酯类 糖皮质激素 粘液溶解剂 肝素 纤维溶解剂 ;提高黏液纤毛清除功能、促进塑型物质及痰液排除的作用 体外实验显示其可抑制嗜酸性粒细胞趋化、抑制呼吸道内肥大细胞释放炎性介质、减轻呼吸道高反应性及湿化呼吸道等作用 速效和长效支气管扩张剂均可以用于PB的治疗;增加呼吸道湿度，促进纤毛清除。 促进黏液溶解、抗炎作用、免疫调节作用证实 高渗盐水是否能改善整体治疗效果仍有待确认;白三烯调节剂：PB同时存在嗜酸性粒细胞浸润，作为PB的长期治疗药物。 大环内脂类： 长期使用大环内酯类抗生素（克拉霉素、阿奇霉素）能增加黏膜间隙，阻止细菌生物膜形成，抑制气道平滑肌的胆碱能作用而减少支气管痉挛。 文献报道给PB患者长期服用克拉霉素、阿奇霉素治疗，可减少使用组织型纤溶酶原激活剂（tPA）的频率 糖皮质激素： PB的急性期治疗，可口服或静脉使用短效的类固醇治疗 吸入糖皮质激素：布地奈德等;Ｎ-乙酰半胱氨酸 α 链道酶：Fontan术后塑型性支气管炎急性期的治疗;是一种硫酸化糖胺聚糖，主要的作用是抗凝血。 抗凝主要机制是与抗凝血酶结合后灭活凝血酶和Xa因子，减少纤维蛋白生成。 肝素还具有抗炎和免疫调节作用，包括抑制炎性介质和淋巴细胞活化、中性粒细胞趋化、平滑肌生长、激活补体等。 文献报道有雾化剂型的肝素治疗塑型性支气管炎;纤维溶解剂（tPA）作为一种糖蛋白，通过其赖氨酸残基与纤维蛋白结合，激活与纤维蛋白结合的纤溶酶原转变为纤溶酶 选择性地激活与纤维蛋白结合的纤溶酶原，因而不产生应用链激酶时 常见的出血并发症 tPA相比其他纤溶酶原激活剂有更高纤维蛋白亲和力 tPA用药的剂量仍有待研究 目前尚无对吸入tPA安全性和有效性的评估;PB临床少见，但是起病迅速严重并危及生命安全。 发病原因不明，临床表现无特异性 早期识别，早期诊断十分重要 急性期最佳治疗方案是软式支气管镜治疗;谢谢大家的聆听！