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The Diagnostics Institute, School of Medicine, Shandong University The Diagnostics Institute, School of Medicine, Shandong University 肾母细胞瘤 概述 肾母细胞瘤是婴幼儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤，占15岁以下儿童泌尿生殖肿瘤的80%。 属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤。 约75%的肾母细胞瘤病例年龄在1—5岁之间，发病高峰年龄为3—4岁，成人期少见。 约占小儿实体瘤的8%，男女之间无明显的差异。 主要内容 病因 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 病因 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，遗传方式为常染色体显性遗传伴不完全（约40%）外显性，发生率为1%～2%。 从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肾母细胞瘤来自多能干肾细胞前体, 能产生未分化胚细胞、原始上皮组织、间质组织等。 病因 肾母细胞瘤有关的先天畸形包括： ① WAGR综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失。 ②Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要