先天性甲状腺功能减退.pptVIP

;识记 复述先天性甲状腺功能减退症的定义、发病机制 理解 先天性甲状腺功能减退症病因、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则 运用 运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划 ;定义 先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍、分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后，此病又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。 分类 1.散发性 2.地方性 ; 散发性先天性甲低 1、甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因 2、甲状腺激素合成途径障碍：多为常染色体隐性遗传病 3、促甲状腺素（TSH）、促甲状腺激素释放激素（TRH）缺乏：其中因TRH不足多见 4、母亲因素（暂时性）：药物作用 5、甲状腺或靶器官反应性低下。 ; 地方性先天性甲减 孕妇饮食中缺碘 ;甲状腺素的合成、分泌; 加速细胞内氧化过程，促进新陈代谢，增高基础代谢率 促进蛋白质合成，增加酶活性 提高糖的吸收和利用 加速脂肪分解、氧化 促进细胞、组织的分化、成熟 促进钙、磷在骨质中合成代谢和骨、软骨生长 促进中枢神经系统发育; 主要临床特征：生长发育落后、 智能低下、 基础代谢率降低 ; 1.新生儿甲低： 生理性黄疸＞2周，反应迟钝、喂养难、哭 声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝、体温低、四肢凉、皮肤硬肿等 2.地方性甲低 ： ①“神经性”综合征：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑 和智力低下 ②“黏液水肿性”综合征：显著的生长 发育和性发育 落后、粘液性水肿、 智能低下 ; 3. 婴幼儿甲低： 特殊面容 生长发育迟缓 心血管功能低下 消化道功能紊乱 神经系统功能障碍 ;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;头大、颈短，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液性水肿，眼睑水肿，眼距宽，眼裂小，鼻梁宽平，唇厚舌大，舌常伸出口外 ; 新生儿筛查：出生后2~3天,干血滴纸片 血清T4 降低，TSH明显增高 骨龄测定 TRH刺激试验 ：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描 基础代谢率测定 ;◆最有效的药物：左旋甲状腺素纳（L-T4） ◆尽早治疗 ◆根据病情调整剂量，应使 1.TSH浓度正常，血T4正常或略偏高，以备部分T4转化为T3 2.每日1次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿 童110次/分、婴儿140次/分，智能进步。 ; 健康史 身体状况 心理社会状况 ; 体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关 便秘 与肌张力低下、活动量少有关 生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关 知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识; 患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察 ; 保暖 保证营养供给 ：高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物。 必要时滴管喂或鼻饲喂养 保持大便通畅 ：充足液体入量，多吃水果蔬菜，适量增加活动。 按摩数次， 定时排便 ，必要时灌肠。 ; 加强行为训练，提高自理能力 指导用药： 终身用药必要性，随访 新生儿筛查 ;感;;;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****