小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗专业课件.ppt

小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗;小B细胞淋巴瘤包括： CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 MCL 套细胞淋巴瘤 MZL 边缘带淋巴瘤 HCL 毛细胞白血病 LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤 MALT 粘膜相关淋巴瘤 FL 滤泡性淋巴瘤 ;难 点;病例1;病史;临床检查;骨髓活检;诊断;治疗：;;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;诊断？;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL;CLL诊断标准（IW CLL) B淋巴细胞5000/μl, 3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表达;CLL的预后因素 1.预后不良 Ig VH 不突变； ZAP70阳性 流式细胞仪检测 CD3830% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因） 2.预后相对较好染色体： 13q-(唯一的异常）；Ig VH 突变 ;治 疗 特点：慢性经过，易缓解，易复发。根据生物学类型，生存期从32月至310月不等，治疗个体化。 ;治疗指征评估： 符合临床试验标准 显著的疾病相关症状： 虚弱 盗汗 体重下降 无感染性发热 终末器官功能受损 巨块型病变（脾肋缘下6cm,淋巴结10cm） 淋巴倍增时间6个月 进行性贫血 血小板计数100000/mm3;初始治疗： 美罗华+嘌呤类似物; 蒽环类保??应用于难治或复发病例; 对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应用CD52单抗。 异基因干细胞移植用于难治复发病例。 ;无del(17p) 一线治疗 (年龄70岁):瘤可宁+强的松;苯达司汀;烷化剂为基础的化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松）;阿仑单抗;利妥昔单抗;氟达拉滨+利妥昔单抗. (年龄70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳) 化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗) 单一治疗:苯达莫司汀;瘤可宁+强的松;氟达拉滨;阿仑单抗 ;有del(17p)20% 一线治疗:(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗)； FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗)；HDMP+R （高剂量甲基强的松+利妥昔单抗）；CFAR（ FCR+阿仑单抗）；阿仑单抗；苯达莫司汀。 ;;以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤； 临床表现为侵袭性； 形态学很难与SLL鉴别； 鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学； 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点，有明确的病理学和分子学标记 CD5+, CD20+, CD23-, SIg (M+, D+) t(11;14) translocation Bcl-1 overexpression ↑ cyclin D1;临床表现 年龄大： 中位年龄 63岁； 男性多见：75%-80%患者； 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点； 播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期； 胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环； 20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对治疗耐药，中位生存4个月。 ;形态学 典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形态