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此 ppt 下载后可自行编辑 垂体柄阻断综合征的影像表现 垂体解剖 腺垂体 ? GH,PRL,MSH ? TSH,ACTH FSH,LH 神经垂体 生理学 垂体上动脉 垂体门静脉 垂体前叶 垂体柄阻断综合征 即垂体柄横断，下 丘脑的激素不能通过垂 体柄送至神经垂体，无 法通过垂体门脉系统作 用于腺垂体所致的一系 列临床综合征。 5/18 病理改变 ? 垂体前叶萎缩 ? 垂体后叶异位 ? 生长激素等缺乏 ? 后叶功能正常 6/18 流行病学 ? 活产新生儿： 1/10000 — 1/4000 ? 男孩 女孩（ 6.9 ： 1 ） 7/18 病因学 ? 围产期异常因素：臀位、足先露 ? 生后窒息（难产） ? 分娩损伤 ? 垂体柄、垂体先天发育异常 ? 基因缺乏 8/18 临床表现 ? 复杂、多样 ? 青少年生长发育迟缓的主要原因 ? 可导致生长激素缺乏 , 引起垂体性矮身材 ? 其他激素缺乏的表现 ? 尿崩症少见 9/18 实验室检查 ? 生长激素减低 ? 其他激素减低 10/18 MRI 表现 - 正常垂体 ? 新生儿：垂体上缘突起， T1WI 高信号 ? 生后 2 个月：垂体上缘逐渐变平，前叶 T1WI 、 T2WI 与白质信号等，后叶呈 T1WI 高信号 ? 儿童期：前叶高度 2-6mm 青春期：男性 7-8mm ，女性可达 10mm ? 垂体柄： 2-3mm 11/18 正常垂体 MR 表现 MRI 表现 -PSIS ? 垂体柄缺如 / 变细 ? 垂体窝内后叶高信号消失， 异位 至垂体柄或第三 脑室漏斗隐窝底部的正中隆起 ? 垂体前叶发育不良 ? 增强 T1WI 可显示垂体前叶发育不良、垂体柄缺如 或明显变细 ? 可合并 Chiari 畸形、胼胝体发育不良等 13/18 男， 21 岁，身材矮小 14 年， 身高 130cm ，生长激素水平较低 男性， 22 岁 生长激素小于 1ug/L F ， 16 岁，发现身材矮小 10 余年，身高 139cm ， 12 岁骨龄 12 岁骨龄 男 性 ， 岁 ， 生 长 激 素 小 于 37 0.01ug/L 15 岁骨龄
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