大二下免疫学教学sle理论201505.pptxVIP

系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus;本次课2学时时间安排： 风湿病简介 10分钟 SLE概念 5分钟 SLE病因 20分钟 SLE免疫发病机制 10分钟 SLE病理 10分钟 SLE临床表现 15分钟 SLE实验检查诊断 10分钟 SLE治疗 10分钟;临床免疫学： 1 抗感染免疫：传染病 2 免疫缺陷病：先天性，获得性 3 变态反应疾病：Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型 4 自身免疫病：器官特异性、非特异性 5 肿瘤免疫 6 移植免疫;自身免疫病分二类： 器官特异性：毒性弥漫性甲状腺肿、桥本甲状腺炎、1型糖尿病、多发性硬化、自身免疫性肝炎、溃疡性结肠炎、溶血性贫血 器官非特异性：SLE、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性血管炎 ;自身免疫病引起的免疫机制： Ⅰ型超敏反应：Ag -IgE→肥大、嗜碱粒细胞脱颗粒 Ⅱ型超敏反应：细胞膜Ag-Ab →细胞毒、溶解 Ⅲ型超敏反应：IC沉积性血管炎 Ⅳ型超敏反应：Tdth-Mo释放炎性因子 ;膝盖好痛！我不能走啦… …….;风湿性疾病(rheumatic diseases)：简称风湿病，是指累及关节及其周围组织（骨骼、肌肉、肌腱、韧带、筋膜、滑囊、血管等）的疾病总称，主要是慢性自身免疫性炎症性疾病。 不仅仅是风寒、潮湿引起的四肢关节腰腿痛和风湿热，不只是“风湿、类风湿”。 发病与遗传、内分泌、免疫、感染、外伤、代谢、环境因素等有关。;风湿病临床表现为受累组织的 疼痛pain 肿胀swelling 僵硬stiffness 畸形deformity 功能障碍dysfunction 常伴内脏损害 主要包括 弥漫性结缔组织病与关节病2大类100多种：;1.弥漫性结缔组织病(DCTD) ：系统性红斑狼疮，系统性硬皮病，多发性肌炎/皮肌炎，干燥综合征，成人Still氏病，风湿热。 血管炎：大动脉炎，结节性多动脉炎，Wegener肉芽肿, 白塞氏病，血栓闭塞性脉管炎。 2. 关节病：类风湿关节炎，强直性脊柱炎，银屑病关节炎，反 应性关节炎，骨关节炎，痛风。 非关节风湿病：骨质疏松症，骨坏死，脂膜炎，纤维肌痛综合征。局部肌腱炎，腱鞘炎，滑囊炎，筋膜炎。;系统性红斑狼疮 （SLE）面部蝶形红斑;干燥综合征 （PSS）口腔干燥、口唇干裂、猖獗龋;系统性硬皮病 （SSC）双手手指手背皮肤硬化、绷紧、萎缩伴皮肤色素脱失;皮肌炎（DM）的水晶紫样皮疹与异色病样皮疹;成人Still病(AOSD) 红斑充血疹;风湿热(RCF)的发热与手腕关节肿胀;类风湿关节炎( RA)手指PIP梭形肿胀、右手指尺侧偏斜;强直性脊柱炎 (AS)脊柱弯曲僵直畸形、驼背、椎体压缩、膝关节畸形的28年演变过程;骨关节炎 (OA)双手远端指间关节DIP有Heberden结节、近端指间关节PIP有Bouchard结节;痛风(GA)的足趾关节红肿压痛与双手痛风石;结节性多动脉炎(PAN)的下肢与臀部皮疹、溃疡;系统性红斑狼疮（SLE,systemic lupus erythematosus）是以多种自身抗体、多部位小血管炎、多系统损害为特征的一种全身性自身免疫性疾病，常累及皮肤黏膜、关节、肌肉、肾、血液、神经与心、肺。 女/男之比为9：1，青年女性多见，国人患病率0.07～0.011%。;[病因发病机制Etiology and pathogenesis] 1．遗传(genetics)：SLE有家族性，同卵双生患病率50%，一级亲属患病率5～13%。连锁不平衡分析相关基因分布于8个染色体区域(chromosome sections)，共50多个位点(loci)。 主要分布在CH6p,为HLAⅠ(A、B、C)、Ⅱ(DR、DP、DQ)、Ⅲ(TNF、C3、C4)类基因。 ;SLE发病相关基因按功能分为3大类： 参与核抗原免疫耐受的打破，自身抗原的递呈； 参与淋巴细胞的分化、活化，Th1/Th2失平衡、凋亡异常； 参与免疫效应形成，多种自身抗体、免疫复合物性血管炎产生。 ;SLE发病相关基因按结构分为6大类： HLA-DR2、DR3、HLA-DQ； Fas、fasL； C1、C3、C4； 甘露糖凝集素MBL； FcγRⅠ、Ⅱ、Ⅲ； IFNα 、IL-1、IL-10、 TNFα 。;2．性激素(sex hormones) 女性多见，微粒体同工酶缺陷导致雌激素、泌乳素水平升高，进而诱导B细胞多克隆分化, 抑制Ts细胞功能，抑制NK细胞功能。 3．感染(infection) 16种病毒包括4种逆病毒，分枝杆菌，寄生虫。可能