结缔组织病的肺部表现.pptxVIP

结缔组织病的肺部表现 结缔组织病的概念 是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 临床特征为多系统损害。 主要病理特征为基质的化学成分和物理结构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管病变。 结缔组织病的病种 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 硬皮病 结节性多动脉炎 干燥综合症 白塞病 韦格内肉芽肿 结缔组织病的病理特点 粘液样水肿 纤维蛋白变性 坏死性血管炎 结缔组织病肺部表现 间质性肺疾病 胸膜肺疾病 胸廓病变 间质性肺疾病 病理特征： 弥漫性肺泡炎 肺实质炎症 间质纤维化 临床表现 主要症状：进行性呼吸困难和干咳。 体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。 辅助检查 X线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状结节，晚期出现蜂窝肺。 肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功能下降。 导致间质性肺疾病的结缔组织病 系统性硬化，发生率60-100％ 多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41％ 类风湿性关节炎：发生率20％ 系统性红斑狼疮：发生率20.5％，4％可发生急性肺泡出血（SLE突出表现）。 肺血管疾病 较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。 临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。 胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。 化验P-ANCA阳性。 常见疾病 白塞病 系统性硬化 类风湿性关节炎 SLE 混合性结缔组织病 其他肺部并发症 肺部感染:细菌性肺炎、肺结核 皮肌炎，系统性硬化，SLE，RA,干燥综合征等常见 肺癌：系统性硬化最常合并 气道疾病 寰杓软骨关节炎： 阻塞性细支气管炎： 症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。 胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野为多。 CT:小叶中心结节，支气管扩张。 肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增加，弥散减少，血气分析低氧血症。 胸膜肺疾病 临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。 胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。 胸腔积液性质：渗出液 胸液补体C3,C4降低。 糖皮质激素治疗有效。 常见疾病 SLE:最常见表现胸膜炎，胸液糖含量和血清中相似，査见狼疮细胞，ANA+ RA: 最常见为胸膜炎，胸液糖低于1.68mmol/l,RF明显升高。 混合性结缔组织病 胸壁病变 肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁运动受限。 膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限制性通气障碍。 结缔组织病肺组织病理与临床的关系 病名 病理 CTD 发病过程 胸部X线（CT) BALF 激素反应 预后 弥漫性 肺泡内透明膜 DM 急-亚急性 毛玻璃样变， 不良 不良 形成，纤维蛋 RA 慢性型急变 颗粒状阴影 肺泡炎 白样渗出，透 SLE 明膜机化 SSc 寻常型 肺泡壁细胞 SSc 慢性 中下肺野胸膜 N ↑ 不良 慢性 间质性 浸润，纤维化 RA 下，病变重， L↑↑ 进行性 肺炎 肥厚，蜂窝肺 PM/DM 网状，蜂窝状 细胞总数↑ 闭塞性 终末细支气管 RA 亚急性 斑片状浸润影 细胞总数↑ 良好 良好 机化性 肺泡内肉芽肿 PM/DM ，间质炎症，肺 L↑↑ 细支气 形成，肺泡 SLE 泡炎，蜂窝肺 管炎 壁细胞浸润 SS SSc 淋巴细 间质中大量 SS 慢性 网结节影 L↑ 不良 不良 胞性间 淋巴细胞 SSc 质性肺 浸润 炎 间质性肺疾