泌尿系统疾病总论cy.pptx

泌尿系统疾病Urinary System DiseaseDept. Pediatrics The 1st Affiliated Hospitalof Guangzhou Medical University Caiyong蔡勇了解小儿泌尿系统的解剖及生理特点。 掌握急性肾小球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、治疗；熟悉急性肾小球肾炎的病因、发病机制、病理改变；了解急性肾小球肾炎的鉴别诊断。掌握肾病综合征的临床表现、实验室检查、临床分型、主要并发症；熟悉肾病综合征的发病机理、病理生理、主要的病理类型、治疗方法；了解肾病综合征激素疗效的判断和预后。Section 1 Anatomical Physiology Characters of Urinary System of ChildrenAnatomical Features肾脏(kidney) 相对重、位置低、分叶状输尿管(ureter) 长、弯曲管壁肌肉和弹力纤维发育不良膀胱(bladder) 位置高尿道(urethra)女性：短，外口暴露且接近肛门男性：包茎KidneyKidney 正常肾小球光镜示意图 Physiological Character of Kidney排泄最终的代谢产物：尿素、有机酸调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定内分泌功能：如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等Physiological Character of Kidney胎儿肾功能肾小球滤过率(GFR) (glomerular filtration rate)肾小管重吸收和排泄功能浓缩和稀释功能酸碱平衡肾脏内分泌功能 Urine 排尿次数排尿控制 Urine NewbornNormal:1～3ml/(Kg.h)Oliguria:＜1.0ml/(Kg.h)Anuria:＜0.5ml/(Kg.h) ChildrenOliguria:School period:＜ 400ml/dPre-school age:＜300ml/dInfant:＜200ml/dAnuria :＜50ml/dUrine Normal（ml/d）少尿oliguria无尿anuria新生儿300＜1.0ml/(Kg.h)＜0.5ml/(Kg.h)婴 儿400＜200ml/d＜50ml/d幼 儿 500＜200ml/d＜50ml/d学龄前600＜300ml/d＜50ml/d学龄期 700~1000 ＜400ml/d＜50ml/d青 春800~1400＜500ml/d＜50ml/d Urine尿色酸碱度尿渗透压和尿比重尿蛋白（protein in urine）尿细胞及管型肾功能检查肾小球功能：血尿素氮(blood urea nitrogen, BUN)血肌酐(blood creatinine, Scr)内生肌酐廓清率（Ccr）血β2-微球蛋白血胱抑素C肾小管功能尿β2-微球蛋白尿酶(NAG；γ-GT) Renal biopsyImmunofluorescence microscopy Light microscopy Electron microscopySection 2 Clinical Classification of Glomerular Diseases Primary glomerular diseases 原发性肾小球疾病Secondary glomerular diseases 继发性肾小球疾病Hereditary glomerular diseases 遗传性肾小球疾病 Primary Glomerular DiseasesGlomerulonephritis 肾小球肾炎Nephrotic syndrome 肾病综合征Isolated hematuria or proteinuria 孤立性血尿或蛋白尿Glomerulonephritis急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis,AGN)急性起病，病程多在1年内多有前驱感染以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，水肿、高血压或肾功能不全可分为：急性链球菌感染后肾小球肾炎 （Acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN）非链球菌感染后急性肾小球肾炎 （Non-poststreptococcal acute glomerulonephritis）Glomerulonephritis急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）起病急有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿并常有持续性少尿或无尿进行性肾功能减退预后严重Glomerulonephritis迁延性肾小球肾炎(Persistent glom