解读肥厚型心肌病诊治指南.pptxVIP

肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的诊疗进入“精准医学”时代。 本文对上述指南要点进行分析解读，以飨食者; 目录;一、肥厚型心肌病的定义和流行病学; 目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。;二、肥厚型心肌病的分型; 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。 梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg； 隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg； 非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均30mmHg。; 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌病相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。;三、肥厚型心肌病的诊断;1．症状： 劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。 胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。 心悸：与心功能减退或心律失常有关。 房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。;晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动时。 心源性猝死：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。 约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩张期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类似于扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。;2．体征 肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有关。 左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起，导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。;3．辅助检查： 心电图：肥厚型心肌病患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电图检查（Ⅰ，B）。 超过90%的肥厚型心肌病患者有心电图改变，多表现为复极异常。 心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、aVL或V4~V6）；异常的P波；电轴左偏；心尖肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。;超声心动图：所有肥厚型心肌病患者均应进行全面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等（Ⅰ，B）。 成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准： 左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病，如高血压、瓣膜病等。 ;动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因（Ⅰ，B）。 运动负荷检查：对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案，如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发（即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素）试验和Valsalva试验（Ⅰ，B）。;心脏磁共振成像：钆对比剂延迟强化（LGE）是识别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源性猝死等风险正相关。约65%的肥厚型心肌病患者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最为典型。;X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重肺水肿少见（Ⅰ