免疫介导神经系统离子通道病.pptVIP

免疫介导神经系统离子通道病; ; ; ; ; ;Lambert Eaton 肌无力综合征（LEMS）;LEMS是电压门控钾通道（VGCC）抗体介导的神经肌肉传递障碍性疾病。最初的主要症状包括下肢的近端肌无力、短暂的上眼睑下垂。 神经电生理检查出现低频递减、高频递增现象。 60%的LEMS患者与小细胞肺癌有关。 ;LEMS的诊断常先于肿瘤诊断数月至数年。 副肿瘤性LEMS可以和副肿瘤性脑脊髓炎、小脑性共济失调、感觉性周围神经病并存，尤其是在SCLC中。 非副肿瘤性的LEMS倾向于慢性进展过程，且伴有其它的自身免疫性疾病。 ;治疗肿瘤有助于改善预后。 3,4二氨基嘧啶（3,4-DAP），抑制突触前膜的电压门控的钾离子通道，促进了乙酰胆碱的释放。 吡啶斯的明 免疫治疗：皮质激素、硫唑嘌呤、血浆置换和静脉使用丙种球蛋。 ;病例摘要;;2021/1/5;;;; ;先驱症状如病毒感染：头晕、恶心、无力等。 快速进展出现共济失调、复视、构音和吞咽障碍。 MRI早期正常，但晚期可出现明显的小脑萎缩。 病理上浦肯野细胞的广泛丢失，可以伴有小脑皮层、深部核团和下橄榄核的炎症反应。然而抗VGCC阳性的炎性反应要比抗Hu阳性的轻微。;切除肿瘤有益改善预后。 没有证据表明使用皮质激素、环磷酰胺、他克莫司、丙种球蛋白和血浆置换对神经系统的预后有显著的作用。;抗Yo;女，51岁，头晕27天，加重伴呕吐、行走不