局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析.docxVIP

局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析 局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０１３．２４．０５５ ?综述与讲座? 局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析 武江　何利兵　李文玲 【关键词】　发育；脑皮质；畸形 【中图分类号】　Ｒ３３８．２５　　【文献标识码】　Ａ　　【文章编号】　１００２－７３８６（２０１３）２４－３７８５－０４　　局灶性脑皮质发育不良（ｆｏｃａｌｃｏｒｔｉｃａｌｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＦＣＤ）是皮质发育畸形的一个亚型 Ⅰｂ型存在皮层典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良，灰白质界面分界不清，大量的不成熟的小神经元及肥大，与胚胎发育早期神经元的增殖、移 行、组织等过程相关，是难治性癫痫的重要原因。经手术治疗的７５％以上的儿童癫痫术后病理证实为ＦＣＤ，是儿童癫痫的首要病因。约２０％的成人癫痫存在ＦＣＤ，全体人群中约５０％的癫痫患者是因各种不同类型的ＦＣＤ所引起［２］ 。在ＦＣＤ人群中 中，约有７６％的患者产生药物难治性癫痫［３］ 。近年来，随着影 像学和脑电生理学的发展，人们对ＦＣＤ有了更深入的了解。 １　ＦＣＤ的历史及分类 １９７１年，Ｔａｙｌｏｒ等对于１０例难治性癫痫患者手术切除标本进行显微镜观察，发现了皮层异常结构，并且伴有异性神经元和气球样细胞，提出了“局灶性皮质发育不良”的概念，并系统描述了ＦＣＤ的病理组织结构特点［４］ 。自从发现以来，ＦＣＤ 的提法被广为应用在神经解剖学、病理学和影像学等各个领域 因为ＦＣＤ涵盖的病理现象很多，几十年来，研究者一直试图对其进行分类，希望制定统一的标准，能在各中心和实验室中具有可重复性和可靠性，所以根据不同的应用范围和评价方法制定了各种不同的分类方法，其中以Ｐａｌｍｉｎｉ分类最为广泛接受。 ２００４年Ｐａｌｍｉｎｉ将ＦＣＤ分为Ⅰ型和Ⅱ型 。Ｉ型又分ＩＡ 型：仅组构畸形；ⅠＢ型：组构畸形伴有巨大或者不成熟，但发育良好的神经元；Ⅱ型分ⅡＡ型：组构畸形伴有形态异常的神经元，无气球样细胞；ⅡＢ型：ⅡＡ型伴有气球样细胞。Ｐａｌｍｉｎｉ分类方法在临床上广泛常用，但是这种病理学分类方法也受诊断医生的主观影响较大，病理学研究发现在不同的观察者之间，ＦＣＤＩ型诊断的可重复性只有５０％ ２０１１年国际抗癫痫联盟（ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｌｅａｇｕｅａｇａｉｎｓｔｅｐｉｌｅｐ－ｓｙ的分类标准，ＩＬＡＥ）结合神经发生理论包括神经可塑性的研究，试图使分类更加标准化，更具有可重复性，制定了新。ＩＬＡＥ对ＦＣＤ分类法进行重新分类，在Ｐａｌｍｉｎｉ分类的基础上进行了修改，增加了结合型ＦＣＤ分类，将海马硬化、癫痫相关性肿瘤、血管畸形相邻的ＦＣＤ命名为结合型ＦＣＤ。这样ＦＣＤ分为单纯型ＦＣＤ和结合型ＦＣＤ，单纯型ＦＣＤ包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型射状的层状结构不良ＦＣＤ为Ⅲ型 。ＦＣＤＩａ型存在皮层为成熟的神经元，但存在放 ，多数少于３层结构为特征性改变；ＦＣＤ作者单位：０５００５１　石家庄市，河北省人民医院神经外二科（武江、李文玲）；河北省武安市第一人民医院神经外科（何利兵） 的锥形神经元异位存在；ＦＣＤＩｃ型指同时存在Ⅰａ、Ⅰｂ两种异常表现。ＦＣＤⅡａ型指存在异形神经元，ＦＣＤⅡｂ型指存在异形神经元及气球样细胞。ＦＣＤⅢａ型指存在颞叶层状结构畸形同时存在海马硬化，ＦＣＤⅢｂ型指皮层层状结构畸形紧临存在神经胶质或神经节的肿瘤，ＦＣＤⅢｃ型指皮层层状结构畸形紧临血管畸形，ＦＣＤⅢｄ型指皮层层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害，包括外伤、炎症及缺血性损害等。２　ＦＣＤ的临床特点 ２．１　ＦＣＤ的发生部位　ＦＣＤ可以发生于大脑的任意脑叶，大约３０％的ＦＣＤ累及两个以上的脑叶，但大约５０％的ＦＣＤ病灶位于颞叶内。ＦＣＤＩ型常见于颞叶，也更易累及多个脑叶。ＦＣＤ性地累及皮质及皮质下区Ⅱ型常见于颞叶以外的脑叶，但也有部分，尤其是额叶ＦＣＤ广泛地累及白质。ＦＣＤ主要局限，有的病例从皮质累及侧脑室。除非累及范围较广的ＦＣＤ，一般情况下，ＦＣＤ只诱发癫痫而不会产生严重的神经功能缺失的症状。如ＦＣＤＩ型累及多个脑叶，并且在儿童期间发病，则可能产生精神发育障碍。 ２．２　ＦＣＤ的发病年龄　和癫痫手术的其他病因如海马硬化、肿瘤相比，ＦＣＤ患者一般在儿童早期起病，ＦＣＤ具有发病年龄早的特征 ，但也有研究发现部分ＦＣＤ患者发病年龄较晚，在 相当长的时间内ＦＣＤ也可以是没有任何症状的，提示有相当部分的ＦＣＤ患者可能没有任何临床症状而不能被发现。Ｓｉｅｇ