脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现 PPT.pptx

脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病 影像学表现;一、脱髓鞘疾病概述 ;分类: (一)先天性:(脑白质营养不良、白质脑病) 1、脑脂质沉积病:异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良:先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良 ;(二)后天性: 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中???髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。; 二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD ; 是X染色体连锁隐性遗传性疾病,多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸(C23-30)在细胞异常堆积,尤其是脑与肾上腺皮质,并造成其破坏,从而产生特征性的脑白质与肾上腺皮质损害的临床症状。 ;病理: 大脑白质广泛脱髓鞘,特别是三角区周围、对称性,由后向前发展,可有显著胶质增生,肾上腺皮质萎缩。 临床: 偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。 ;影像学表现(典型): CT: 平扫:双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区,病灶内可有不规则钙化。 增强扫描活动区可见花边状强化。 ; MRI: 1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性:80% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强 ; 三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS;临床与病理: 病理:髓鞘脱失、轴突崩解,炎性细胞浸润,胶质增生,脑萎缩。 临床:复杂多变,缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高是病变活动的生化指标。 ;影像学表现: CT: 1、急性期:脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶,边缘欠清,占位轻或无,一般<1cm,亦可融合,可无占位征象。增强后见斑点、片状、环行强化,应用激素后不强化。 2、稳定期:多发低密度灶,边界清、不强化。 3、恢复期:更低密度灶,边界更清、无强化,可见脑萎缩,特别是白质、胼胝体萎缩。 ; MRI: 上述部位长T1长T2信号灶,余类似CT所见。 ;典型的MRI表现: 紧邻脑室的多发病变 垂直于脑室的卵圆形病变 脑干与小脑多发病变 ; 多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变(时间上的不同);典型的MRI表现: 脊髓多发病变 脑干病变; 评价: MRI在显示较???病灶,特别部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT,其敏感性达100%,因此临床疑本病时应首选MR。 本病由于临床与实验室检查无特异指标,诊断主要依据影像所见,特别是MRI。 ;四、 急性播散性脑脊髓炎 Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM;临床与病理: 病理:广泛的炎症－脱髓鞘反应,神经髓鞘肿胀、断裂及脱失,可融合成片;炎性细胞浸润,血管充血,水肿;病变主要位于白质,也可累及灰质及神经根。 临床:起病急,以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。 ;影像学表现: CT: 1、急性期:皮层下白质脑白质散在低密度区,以侧脑室周围明显,病灶周围可有水肿,增强多无强化。 2、慢性期:白质与灰质呈脑萎缩改变。; MRI: 两侧大脑半球弥漫多发长T1、 长T2信号灶,余类似CT所见。 ; 诊断与评价: 本病影像学缺乏特异性,需结合临床及实验室检查。 MRI在显示较小病灶、特别部位病灶等方面明显优于CT。;ADEM治疗后一月复查; 鉴别: 需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替,常累及胼胝体,多可鉴别。 ; 五、脑变性疾病 ;;临床与病理: 脑萎缩,重者<900g,神经元丧失与胶质增生。可见神经纤维缠结(NFT)、老年斑(变性轴或树突组成) 分为6期,见教材p109 ;临床: 早老性痴呆或早期发作AD:65岁易发病 晚期发作AD:>65岁 病程6月至10y或更 表现:记忆力丧失、抽象思