重症间质性肺病诊断与治疗讲义.pptx

重症间质性肺病诊断与治疗中国医学科学院 北京协和医院 呼吸科 徐作军基本概念Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)Interstitial lung disease (ILD)Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)Usual interstitial pneumonitis (UIP)间质性肺疾病的共同特点 ★ 临床症状进行性呼吸困难 ★ 胸部影像学双侧弥漫性间质性浸润 ★ 肺功能限制性通气功能障碍和弥散功能下降 ★ 肺部病理生理改变类似组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 感染* 病毒非典型病原体PCP吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物肉芽肿疾病结节病、LCH继发于其他系统疾病 消化、肾脏、血液等DPLD/ILD胶原血管疾病肺肾综合征某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎LAM / IPH肺静脉阻塞性疾病医源性（药物／放射）遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病特发性间质性肺炎（IIP）特发性间质性肺炎分类Historical Classification of IPFInterstitial Lung DiseasesUIP/IPFSarcoidosisHypersensitivity PneumonitisIdiopathicIPsHeterogeneousgroup that includeda number ofdiseasesDIPRB-ILD1970s2003AIPCellularNSIPAsbestosisLAMBMLLGFibroticCOPLIPAdapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101.Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎非特异性间质性肺炎（NSIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）隐原性机化性肺炎（COP）一、急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP)AIP名称的变迁(一) 1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”1975年Liebow对IPF行进一步分类： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia AIP名称的变迁(二)1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间 质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD) 临 床 表 现起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭， 多需机械通气维持，存活时间短，大部分在1— 2月内死亡，死亡率为78%。发病年龄7—83岁，平均49岁。大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。实验室检查不具有特异性。AIP病理广泛分布的、表现均一的肺损伤肺泡通常变形甚至塌陷间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细 胞增殖、胶原纤维的沉积炎性细胞以单个核细胞为主Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜晚期可见蜂窝肺AIPARDSAIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别AIP推荐的AIP的诊断标准60天内有急性下呼吸道疾病影像学为弥散的双肺浸润肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害缺乏病因，诸如：感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病既往胸片正常治 疗1.糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激素冲击疗法：予以甲基强的松龙800-1