危重病性神经肌肉病cinmas儿科.ppt

危重病性神经肌肉病CINMAS儿科;患儿，男，12岁，ICU 脓毒症和多器官功能衰竭 机械通气 , 芬太尼、 氯丙嗪、异丙嗪、氯硝安定, 维库溴胺（非去极化肌松药）;;200907;欧洲标准（2007） ;撤机困难的原因;ICU获得性肌无力/ 危重病性多发性神经肌肉病 ICU aquired weakness, ICUAW Critical Illness NeuroMuscular AbnormalitieS, CINMAs Critical Illness PolyNeuropathy and Myopathy, CIPNM;定义与理念;ICUAW/CINMAS;CIP和CIM继发于危重病，危重病患者多伴有意识障碍，原发疾病的严重性往往掩盖了临床医师对症状的及时识别 常在原发病被控制或意识恢复后，才发现患者有明显的四肢无力；或因呼吸肌瘫痪，在患者长时期不能脱离呼吸机时，才引起医师的注意 对称形式四肢（下肢明显）；近端肌（肩部髋部）最显著；呼吸肌少数；面部和眼肌少见； 感觉功能可保留 ;撤机困难和ICU住院时间延长的重要因素之一，62%撤机困难与之有关 成人ICU中≥70%患者发生不同程度ICUAW 肢体末端肌力减弱伴有萎缩、感觉功能异常、深反射减弱或消失 颅神经功能正常 具有自限性，轻者可完全恢复，但肌电图可遗有异常;ICUAW/CINMAS;ICUAW/CINMAS;可能机制;;病理生理机制与影响;Immunohistochemical analysis on muscle biopsies of CIPNM patients. (a) :Macrophages(CD68) near a necrotic muscle fiber. (b): HLA-DR staining on the vascular endothelium. (c): VCAM is present on the vessel endothelium (d): Membrane Attack Complex (C5b-9) staining in a necrotic muscle fiber. (e): TNFaR75 is present on the endothelium of a blood vessel in the perimysium. (f): The arrows point at IFN-g staining juxtanuclear in the cytoplasm of a muscle fiber. (g) :IL-10 is present on the vascular endothelium. (h): IL-12 staining is positive in the cytoplasm;ICU获得性肌无力的流行病学差异大 收治病种不同 诊断方法不同 检查时间不同 许多无反应病人并未获得肌力评估的机会，或未及时诊断而亡 儿科开展检查条件不足 ——实际比报告的更高;流行病学;流行病学;流行病学;危险因素 ;危险因素 ;Sepsis并发症、MODS之一或许可以称为危重病相关性神经功能损伤 周围神经功能不全肌肉组织功能不全;危险因素 ;电生理;电生理;;诊断－电生理;诊断－活检与生化;Electron microscopy：loss of myosin thick filaments.;Sural nerve biopsy and histogram. (A) Note the severe reduction of the number of myelinated large-diameter fibers (arrowhead), thin myelin in almost all fibers and cluster formation of myelinated small-diameter fibers (arrow). (B) Note the profound reduction of the number of large-diameter fibers (>7 mm).;CMAP波幅下降;诊断－临床特征;危重病性神经病CIP诊断标准;CIP诊断标准;危重病性肌病（CIM）诊断标准;危重病性肌病（CIM）;CIP 与CIM区别（临床与电生理）;鉴别诊断;200907;ICUAW筛查量表;困难撤机与膈肌功能障碍;膈肌