外科学指导：松果体细胞肿瘤临床表现.doc

The Standardization Office was revised on the afternoon of December 13, 2020 The Standardization Office was revised on the afternoon of December 13, 2020 外科学指导：松果体细胞肿瘤临床表现 病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型、位置（偏前或偏后）和体积大小。一般病程较短，多在1年以内。由于生长在大脑大静脉池内，上方为胼胝体压部，下方为中脑四叠体，后下隔小脑幕与小脑上蚓部相邻近。肿瘤的发展过程所产生临床症状土要有三方面：①颅内压增高。②邻近结构受压征。②内分泌紊乱。 　　（1）颅内压增高 　　肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口。或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生使阻性脑积水及颅内压增高。 　　（2）邻近脑受压征 　　1）眼征：肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。Parinoud于1883年首先指出此部位肿瘤可致眼球上视不能，并同时伴有瞳孔散大和光反应消失，而瞳孔的调节反应存在。故此体征称为Parinaud综合征。实际上典型的Parinaud综合征并不多见，后来常以单纯上视不能也称为Parinaud综合怔。 　　2）听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减迟。 　　3）小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上则部，故出现躯干性共济失调及眼球震额。 　　4）丘脑下部损害：可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻，造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素，症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。 　　（3）内分泌症状 　　内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。正常松果体腺可分泌褪黑激素＜melatonm），它可抑制垂体前叶的功能，降低垂体前叶内促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春期前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育。至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体区肿瘤中可见于松果体细胞瘤病人 　　（4）其他症状 　　出于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫痫发作、病理反射甚至意识障碍。松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤可发生细胞脱落并沿脑脊液循环播散性种植，引起相应的旧床症状。