血液系统疾病课件.ppt

二、止血和血液凝固试验 ? 出血时间延长、血块退缩不良、束臂试 验阳性 ? 凝血和纤溶检查正常 二、骨髓象 ? 巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加， 慢性型显著增加 ? 巨核细胞成熟障碍 ? 红系和粒系通常正常 三 、 约 80% 的 患 者 抗 血 小 板 相 关 抗 体 (PAIg) 阳性 四、血小板生存期缩短 诊断和鉴别诊断 一、诊断 1. 可有广泛出血（皮肤、粘膜、内脏） 2. 多次化验血小板均减少 3. 脾不大 4. 骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍 5. 此外，须排除其他引起血小板减少的原 因 二、鉴别诊断 ? 再生障碍性贫血 ? 脾功能亢进 ? 白血病 ? 系统性红斑狼疮 ? 药物性免疫性血小板减少 ? 过敏性紫癜 治疗 一、一般治疗 二、糖皮质激素：强的松 首选治疗，近期有效率为 60%~90% 。 ? 作用机制 ? ①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应 ; ? ②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏 ; ? ③改善毛细血管通透性 ; ? ④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 三、脾切除 50% 有效， 1/3 复发 1. 适应证 ①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延 3 一 6 个月 · ②糖皮质激素维持量需大于 30mg/d; ③有糖皮质激素使用禁忌证 ; ④ 51 Cr 扫描脾区放射指数增高。 治疗 Ⅱ ( 一 ) 一般治疗：是一切治疗的基础 纠正贫血 控制感染 防止出血 防治高尿酸血症肾病 维持营养 治 疗 Ⅲ ( 二 ) 化疗：是基本的手段。 1. 化疗基本原则： 早期、足量、联合、间歇。 。 ? 第一步：诱导缓解治疗，迅速、大量杀灭白 血病细胞，达到 CR 。 ? 第二步：强化、巩固治疗，进一步杀灭白血 病细胞， 4 ～ 6 个疗程。 ? 第三步：⑴ BMT ⑵间歇维持治疗 2 ～ 4 年。 治 疗 Ⅳ ? 2. 常用方案 : ? ALL: VP( 长春新碱 + 泼尼松 ) 方案 , CR 率 50% ? DVP 方案 (+ 柔红霉素 ) L-VP 方案 (+ 左旋 - 门冬酰胺酶 ) DVLP(+ 柔红霉素 ) CR 率 72% ～ 77.8% 目前加用大剂量 MTX(1 ～ 1.5g/ ㎡ ), 使 CR 率 增加，一般认为，对成人急淋完全缓解后应 于早期巩固强化治疗，然后再继续维持治疗 3 ～ 5 年。 治 ANLL ： 疗 Ⅴ DA （柔红霉素 + 阿糖胞苷）：标准诱导缓解 方案， CR 达 85% 。 HOAP （高三尖酯碱 + 长春新碱 + 阿糖胞苷 + 强 的松），国内常用， CR 约 60% 。 HA （高三尖杉酯碱 + 阿糖胞苷）： CR 率接近 DA ，巩固强化加用以中剂量阿糖胞苷 为主的强化治疗，使 CR 率升高。一般 认为缓解后维持治疗 1 ～ 2 年。 治疗 Ⅵ ? 3 、其他：其中 M3 ，全反式维甲酸 CR 率 85 ％（诱导分化成熟） 三氧化二砷 CR 率 65~98 ％（诱导细 胞凋亡） 治疗 Ⅶ ? 4 、髓外白血病的防治：主要是中枢神经 系统白血病（ CNS － L ）常为白血病复发 根源。 ⑴甲氨喋呤 10 ㎎ ／次，鞘注， 预防： 4 － 6W 一次； 治疗：每周 2 － 3 次， 6 － 10 次 ⑵颅脑放疗和脊髓照射（ 2500Rad ，分 十次用完） 治 疗 Ⅷ （三）骨髓移植：包括自体（ ABMT ）及异基因 （ Allo-BMT ）移植。 1. 基本方法：用超过大剂量放、化疗，摧毁 全身造血系统再将自体（经净化）的骨髓干细 胞或 HLA 相匹配的异体骨髓干细胞输入，植活 建立正常的造血活动。 2. 目前主要在年龄 50 岁以下，获得 CR 病人中 实施。 慢性粒细胞白血病（慢粒） （ Chronic myelonuloses leukemia CML ） ? 起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病 ? 特点： ? 粒细胞明显增多 ? 脾大明显 ? 特异的 ph 染色体 ? 病程缓慢 ? 大多数患者因急变而死亡。 一、临 床 表 现 中年常见 起病隐袭、缓慢，常缺乏特征性表现 脾大、胸骨下段压痛 体重下降 全身不适，低热、乏力、盗汗 慢性期一般约 1 ～ 4 年 → 加速期 → 急变期 二、实 验 室 检 查 Ⅰ 1. 血： wbc 明显增高， 100~300 × 10 ／ L ，以偏成熟阶 段的粒细胞为主，原、早幼细胞＜ 5% ； ? 早期 Hb 可正常， BPC 正常或增多； ? 晚期 Hb 、 BPC 均下降 2. 骨髓：明显或极度活跃，以粒细胞为主（以 中、晚、杆、分叶核细胞为主），原早幼粒 细胞通常＜ 10% ，随着病程延长，嗜碱性粒 细胞增多。 9 实 验 室 检 查 Ⅱ