复发性多软骨炎诊断和治疗现状PPT课件.ppt

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis，RP) ;概述; 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。 据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均年龄为44～5l岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一1：1．3。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。 ;流行病学;病因 ;发病机制;临床表现;临床表现;5、关节病变 典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。 6、喉、气管及支气管树软骨病变 慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎 早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症 后期：软骨环破坏 塌陷 气道的弹性狭窄 晚期：纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄 ;7、心血管病变 主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。 8、皮肤 皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。 9、神经系统 少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。 ;10、肾脏受累 肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生高血压。 11、其他： 贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。;实验室检查;实验室检查;复发性多软骨炎诊断和治疗现状PPT课件;;复发性多软骨炎诊断和治疗现状PPT课件;;诊断; Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准， 只要有下述中的1条即可诊断： ①满足3条McAdam征或更多者； ②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检； ③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。 ;凡有下列情况之一者应疑有本病：;治疗;治疗;治疗;预后;;复发性多软骨炎诊断和治疗现状PPT课件