生物化学与分子生物学：氨基酸代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢 本章主要内容 第一节 蛋白质的营养作用 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 第三节 氨基酸的一般代谢 第四节 氨的代谢 第五节 个别氨基酸代谢 第一节 蛋白质的营养作用 一、 蛋白质的生理功用 二、蛋白质需要量 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 二、氨基酸的吸收 三、 蛋白质的腐败作用 第三节 氨基酸的一般代谢 三、氨基酸的脱氨基作用 谷丙转氨酶和谷草转氨酶 四、α-酮酸的代谢 1.生成非必需氨基酸 第四节 氨的代谢 1.血氨的来源 2.氨的转运 氨在血液中主要是以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式运输的。 肝是尿素合成的主要器官——实验证明 Hans Krebs的实验： 3.尿素的生成 5.高血氨症和氨中毒 第五节 个别氨基酸的代谢 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 1.甲硫氨酸的代谢 2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 小 结： 1.概念：必需氨基酸、蛋白质互补作用、蛋白质的腐败作用、尿素循环、一碳单位 2.氨基酸的来源与去路、脱氨基作用、转氨酶 3.血氨的来源与去路、尿素生成、高血氨症 4.个别氨基酸的代谢 血氨的来源与去路 （1）半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 （2）牛磺酸(taurine) L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 氨基酸的脱羧基作用 防止心血管病 影响脂类的吸收 改善内分泌状态，增强人体免疫 影响糖代谢 抑制白内障的发生发展 改善记忆功能 促进婴幼儿脑组织和智力发育 提高神经传导和视觉机能 牛磺酸的生理功能 （3）硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 羟化酶 乙酰乙酸 延胡索酸 酪氨酸酶 （黑色素细胞） 黑色素 PKU 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 =O =O 多巴醌 （3） 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 尿素的生成 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的第二个关键酶. 反应消耗1分子ATP,2个高能磷酸键. 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 尿素的生成 （4）精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 尿素的生成 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 步骤： 5步反应 消耗: 4 个高能磷酸键 原料： 2分子氨(游离氨、天冬氨酸)。 定位： 肝的线粒体、胞液。 限速酶：氨甲酰磷酸合成酶 I（启动） 精氨酸代琥珀酸合成酶 （启动后） 意义： 氨的主要解毒方式 5 4 3个2 1 反应小结 尿素的生成 4.尿素生成的调节 （1）食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ （2）CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 （3）精氨酸代琥珀酸合成酶的调节 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 58.7μmol/L。血氨浓度升高称高血氨症( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时:如肝硬化 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 严重时可发生昏迷（肝昏迷氨中毒学说） 6.治疗 原则：减少来源、增加去路 禁忌高蛋白饮食 口服抗生素 酸性灌肠液 酸性利尿剂 给予谷氨酸 精氨酸 鸟氨酸 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （1）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 氨基酸的