肾上腺疾病课件 PPT.pptxVIP

肾上腺疾病解剖肾上腺位于肾筋膜囊内,周围有低密度脂肪组织。右肾上腺位于右肾上极前内上方,在右膈肌脚与肝右叶之间,前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾上极前内方,前外侧毗邻胰体尾部,内侧为左膈肌脚。右肾上腺呈三角形,左肾上腺近似半月形。解剖正常CT解剖 肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右侧在右膈脚与肝之间,下腔静脉后方,左侧在左膈脚及腹主动脉外侧,脾静脉后方。形状:右肾上腺多呈线形结构,多呈人字形或有小分枝。左肾上腺呈小三角形,边缘光滑略内凹,无结节状突起。大小:前后径(宽径) 2-2、5cm、上下径(长径)2-4cm、左右径(厚度)1cm。注:此测量方法不实用,依然依照肾上腺外形、密度的改变确定有无病变意义大。正常肾上腺CT表现肾上腺结构肾上腺由表层的皮质与内部的髓质构成。皮质分泌肾上腺皮质激素:醛固酮、皮质醇与雄激素,髓质分泌肾上腺素与去甲肾上腺素,是机体的应急器官。肾上腺皮质腺瘤 51% 非功能性皮质腺瘤 功能性皮质腺瘤肾上腺转移瘤 31%肾上腺皮质癌 4%其它 肾上腺囊肿 4% 嗜铬细胞瘤 4% 肾上腺增生 2% 脂肪瘤2% 髓样脂肪瘤 2%肾上腺腺瘤最常见的肾上腺肿瘤发病率:2－3％,尸检9％脂质丰富的腺瘤:含细胞内脂质,70％乏脂性腺瘤:不含有细胞内脂质,30％糖尿病、高血压及恶性肿瘤患者发病率高发病机率随年龄增加,60岁以上达5％病理:有包膜,表面光滑,切面黄色或褐色,质软。较大肿瘤可有出血、坏死及囊变皮质醇增多症下丘脑CRF短反馈(-)垂体ACTH长反馈(-)(-)肾上腺F库欣综合征的病理生理库欣综合征Cushing syndrome各种缘故造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致向心性肥胖、多血质、紫纹、高血压、骨质疏松、糖尿病倾向为特征的一组临床征群。库欣综合征内源性皮质醇增多症是指由于长期,不恰当暴露于过量的内源性皮质醇中导致的一些临床状态。特点为游离皮质醇增多,下丘脑-垂体-肾上腺轴正常反馈消失,皮质醇分泌昼夜节律消失。病因依赖ACTH的库欣综合征库欣病异位ACTH综合征不依赖ACTH的库欣综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌双侧性肾上腺小结节增生双侧性肾上腺大结节增生临床表现体重增加,乏力,月经失调,多毛,性欲低下,抑郁,痤疮,紫纹,以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血压。皮质醇增多症的表现是多种多样的。临床表现向心性肥胖脂代谢紊乱 ?分布异常 皮质醇?脂肪动员?脂肪分解 皮质醇?Glu向细胞内转移? ?脂肪合成? 皮质醇?糖异生? ?Glu? ?Ins? ?脂肪合成?对胰岛素受体敏感细胞 满月脸 (躯干面部)脂肪堆积 水牛背 对胰岛素受体不敏感细 向心性肥胖 胞(四肢)脂肪动员 鱼嘴临床表现蛋白质分解?、合成??负氮平衡 ?皮肤菲薄 ?毛细血管脆性 ? ?淤斑腹部、臀、大腿 ?弹性纤维断裂 ?透见微血管?紫纹骨质疏松、身材矮小、生长发育受限蛋白质代谢紊乱紫 纹临床表现 血F↑拮抗激素胰岛素↑ 高胰岛素血症 相平衡 失平衡 高胰岛素血症 类固醇性糖尿病糖代谢紊乱临床表现电解质紊乱 高钠、低钾:水肿、肾脏浓缩功能下降严重低钾缘故: 肾上腺皮质癌、异位ACTH综合症?产生大量的脱氧皮质酮(盐皮质激素作用) ?低血钾 ?乏力临床表现钠水潴留血压升高皮质醇?脱氧皮质酮AII增加血浆肾素?中重度高血压临床表现抗感染的能力 皮质醇?免疫力下降:单核细胞?、巨噬细胞吞噬、杀伤?中性粒细胞运动、吞噬作用减弱抗体形成障碍?真菌、化脓扩散、菌血症、败血症 因为反应不明显发热不高?误诊临床表现造血系统及血液改变红细胞、Hb ? ?多血质中性粒细胞?:重新分布淋巴细胞、嗜酸性细胞?:淋巴萎缩皮质醇?临床表现性功能障碍女性: 月经?、停经、 痤疮; 男性化 ?恶性男性: 性欲减退、阴茎缩小、睾丸软机制: 雄激素? 皮质醇? ?LH、FSH?临床表现神经、精神、皮肤 情绪不稳定、烦躁、失眠 色素沉着 异位的ACTH综合症 ?ACTH、LPH、MSH ?色素加深实验室检查1、血F昼夜节律 正常:血F 8Am最高,8Am /4Pm ≥ 2倍, 4Pm /12MM ≥2倍 柯兴:血F↑,且昼夜节律消失2、 24h尿F↑3、血ACTH测定CUSHING 的诊断24小时尿F诊断价值:是柯兴UFC一定高;敏感性100%假阳性:特别多急慢性应急假阴性:库欣,尤其早期地塞米松抑制试验【原理】 正常情况下地塞米松可抑制下丘脑CRH与垂体ACTH的分泌,使血及尿皮质醇减少,本试验用于鉴别不同缘故所致的皮质醇增多症。CUSHING 的诊断1mg地塞米松抑制试验方法:午夜11～12点DXM 1mg口服,比较服药前后8Am血F结果判