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216.《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)》要点
一、概述
尤文肉瘤(ES)是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤,属于尤文氏肉瘤家族肿瘤(ESFT)。目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学,免疫组化特征和共同的非随机染色体易位,认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤(EES),原始神经外胚层肿瘤(PNET),骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤(Askin瘤)。
本病好发年龄为10~15岁。男孩较女孩多见。该病虽然罕见,但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
二、适用范围
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