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《原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识（2020年版）》要点汇总.docx

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    本word文档 可编辑 可修改 155.《原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识（2020年版）》要点 原发性轻链型淀粉样变（primarylightchainamyloidosis，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。 一、概述 pAL是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内， 并造成相应器官组织功能异常的系统性疾病。 二、诊断 1.诊断标准： pAL的诊断要满足以下5条标准：#9312;具有受累器官的典型临床表现和体征；#9313;血、尿中存在单克隆免疫球蛋白； #9314;组织活检可见无定形粉染物质沉

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