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复杂先心病病例分析 昆明市延安医院 苏璇 一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发 育异常而造成的畸形，是小儿最常见 的心脏病。 先心病的发病率约为出生婴儿的7〜 8‰。根据国内资料统计，各类先心 病以VSD最多，其次是PDA、ASD，各 种复杂先天性心脏病较少见，但通常 预后较差。 所以，对复杂先心病的早期、全面、 准确诊断显得尤为重要 对复杂先天性心脏病的定义及分类一直没有统一 的说法，为了大家便于理解，今天的讲座主要把复杂 先心病分为以下几类： • １.梗阻：肺动脉瓣闭锁；三尖瓣闭锁；法 洛氏四联症；主动脉弓离断 • ２.交通：永存动脉干；主肺动脉间隔缺损 ３.错位：右室双出口；完全型（矫正型） 大动脉转位；完全性肺静脉 异位引流；冠状动脉起源异常 • 4.其它：单心室；单心房；先天性心肌 病，先天性瓣膜病 二、复杂先心 病的诊断方 法： ——分段诊断法 连接 连接 心房 心室 大动脉 节 位置 符号 意义 段 心 心房正位 S 心房位置正常，左心房在左侧，左心房在左侧与肺静脉相连 房 水 心房反位 I 心房位置相反，左心房在右侧，右心房在左侧与腔静脉相连 平 心房不定位 A 心房位置不定 心 心室右襻 D 心室位置正常，左心室与二尖瓣在左侧，右心室与三尖瓣在右 室 侧 水 心室左襻 L 心室位置相反，左心室与二尖瓣在右侧，右心室与三尖瓣在左 平 侧 心室不定位 X 心室位置不定 大 正常正位 S 大动脉关系位置正常，主动脉在肺动脉的右后方，肺动脉在主 动 动脉的左前方 脉 正常反位 I 大动脉关系反位正常，主动脉位于肺动脉的左后方，肺动脉位 水 于主动脉的右前方，（如镜面右位心） 平 右转位 D 主动脉右位，主动脉位于肺动脉的右前方，肺动脉位于主动脉 的左后方 左转位 L 主动脉左位，主动脉位于肺动脉的左前方， 肺动脉位于主动脉的右后方 前位 A 主动脉正前位，主动脉位于肺动脉的正前方， 肺动脉位于主动脉的正后方 后位 P 主动脉正后位，主动脉位于肺动脉的正后方， 肺动脉位于主动脉的正前方（极少见） 置 的 位 脉 生 的 动 发 瓣 大 多 月 得 ， 半 说 后 脉 们 脏 动 我 心 大 以 出 是 所 脉 都 ， 动 置 转 大 位 旋 为 对 和 因 相 叉 ： 交 意 注 心内复杂畸形的诊断程序 • 心脏位于胸腔中的位置 • 内脏位置 • 心房位置 • 静脉与心房的连接关系 • 心室位置 • 房室之间的连接关系 • 大动脉的相对位置 • 心室与大动脉的连接关系 如何判断心脏在 胸腔中的位置 1.心脏正常位置：肝脏大部 分位于右肋缘下，心脏大 部分位于左侧胸腔，右心 房在右侧与腔静脉相连， 心室右袢，心尖指向左侧 如何判断心房 （1 ）内脏位置：先判断肝脏及脾脏的位置，再进一步 判断心房的位置类型。通常是形态学的右心房与肝脏在 同侧，形态学的左心房