血液系统考点总结.pdf

出血性疾病 概述 一．发病机制分类 1. 血管壁功能异常 常见的疾病是 过敏性紫癜 2. 血小板异常 常见的疾病是 特发性血小板减少性紫癜 3. 凝血异常 常见的是血友病（因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体异常） 二．常用止血凝血障碍检查的临床意义 1.出血时间（ BT ） 一般出血性疾病都会有出血时间的异常 BT 延长见于血小板减少，血小板功能异常。 2.激活的部分凝血活酶时间（ APTT ） ①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏； ②慢性肝病、维生素 K 缺乏、 DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； ③抗凝物质增多，因此 它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的 APTT是延长的。 3. 凝血酶原时间（ PT）它的国际标准化比值（ INR）为 0.8 ～ 1.2 ①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症； 这里注意没有血友病凝血因 子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的 PT值是正常的 ②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素 K 缺乏、纤溶亢进、 DIC 后期、抗凝药（如双香豆素） 的应用等引起的上述凝血因子缺乏； ③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标， INR 达到 2.0 ～3.0 为宜 要知道慢性肝病、维生素 K 缺乏、 DIC 这三个 APTT和 PT 值都延长。 4. 凝血酶时间（ TT ） 延长见于 ①循环中抗凝血酶 III （AT-Ⅲ ）活性明显增高（ 说的就是肝素 ） ②肝素样物质增多 ③纤维蛋白（原）降解产物（ FDP）增多 ④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症 5. 血浆鱼精蛋白副凝固试验 （3P 试验）它的阳性提示的就是 DIC。 6.D- 二聚体 它也是提示的 DIC，DIC 患者 D-二聚体是增高的 。还可以用来检测纤溶亢进 （血 FDP也可以，它和 D-二聚体一样） 说实在的，上面的内容有难。内容也比较复杂，考点也很广。不好抓重点。反正我认为概 述比个论要难些。 过敏性紫癜 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（ 血管壁功能异常 反到的出血性疾 病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血 管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。 一．临床表现和实验室检查 1. 单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜 2.腹型（ Henoch 型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征 ，如恶心、呕吐、腹泻、 便血，腹痛等 . 3.关节型（ Schonlein 型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性 4. 肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 5. 混合型 实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验） ：这个阳性说的就是过敏性紫癜 二． 治疗 1. 一般治疗 2. 糖皮质激素 扑尔敏 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ） 一．概述 ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜， 急性型多见于儿童 慢性型好发于青年女性。 二．发病机制 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 三．临床表现 主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。 四．实验室检查 9 1. 血小