嗜铬细胞瘤的治疗.doc

可修改 欢迎下载 精品 Word 可修改 欢迎下载 精品 Word 可修改 欢迎下载 精品 Word (一)治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。1.药物治疗(1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)。如疗效不好可静脉输注硝普钠。(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛，可口服选择性β1受体阻滞药，如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等，但在PHEO患者应用该药时，必须与α受体阻滞药合用，否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高，如用普萘洛尔(propranolol)等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。(4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因(lidocaine)。(5)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药，因其以β受体阻滞药为主，故也可引起血压升高，PHEO时是否应用尚有争论。2.术前准备和药物治疗(1)α-肾上腺素能受体阻断剂：①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验)，治疗高血压危险发作或手术中控制血压，而不适于长期治疗。②酚苄明(phenoxybenzamine)：常用于术前准备，术前7～10天，初始剂量10mg/d，口服，平均递增0.5～1.0mg/(kg·d)，分为2次/d，直至血压接近正常，大多数患者约需40～80mg/d。服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔(urapidil，压宁定)：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。(2)β肾上腺素能受体阻断剂：因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状，但不应在未使用α受体阻断剂的情况下单独使用β受体阻断剂，否则可能导致严重的肺水肿、心衰或诱发高血压危象等。①普萘洛尔(心得安)：初始剂量10mg，2～3次/d，可逐渐增加剂量，以达到控制心率的目的。②阿替洛尔(氨酰心安)：常用剂量25～50mg，2～3次/d，无明显负性心肌收缩作用。③美托洛尔(美多心安)：常用剂量50mg，2～3次/d。④艾司洛尔(esmolol)：静脉滴注，可迅速减慢心率。(3)钙通道阻断剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或CA心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。(5)血管扩张剂：硝普钠(sodinmnitroprusside)是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀释，从小剂量开始，逐渐增强至50～200μg/min。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。(6)儿茶酚胺合成抑制剂：α-甲基对位酪氨酸(α-methylparatyrosine)为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断CA合成。口服初始剂量为250mg，6～8小时1次，根据血压及血、尿CA水平调整剂量，可逐渐增加。总剂量为1.5～4.0g/d。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森症候群等。减量或停药后上述症状可很快消失。3.131Ⅰ-MIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤，常用剂量为100～250mCi。4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明1～5mg。密