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ANCA相关小血管炎会计学ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况 原发性系统性血管炎以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病分类原发性和继发性原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192ANCA相关小血管炎（AASV)韦格纳肉芽肿病（WG）经典三联征上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞肾炎：FSNGN，新月体性肾炎其他脏器受累耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等病理肉芽肿性血管炎(以坏死性小血管炎为中心的肉芽肿)显微镜下型多血管炎（MPA）肾脏最易受累FSNGN，