宁夏主治医师(儿科)考试模拟卷（1）（新版）.docVIP

宁夏主治医师(儿科)考试模拟卷（1） 本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。 严格遵守考试纪律，维护考试秩序！ 一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.患儿男，6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据 A.糖耐量试验B.胰高糖素试验C.肾上腺素试验D.肝组织学检查E.肝组织的糖原定量和酶活性测定 参考答案：E 2.患儿女，2岁。因肝脾大，面部皮肤粗糙，X线片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确 A.无治疗B.肝移值C.骨髓移植和酶替代治疗D.饮食疗法E.以上均不是 参考答案：C 3.患儿男，3岁。生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能诊断为 A.苯丙酮尿症B.半乳糖血症C.高精氨酸血症D.组氨酸血症E.肝糖原累积症 参考答案：A 4.患儿男，8岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是 A.慢性粒细胞白血病B.尼曼-匹克病C.肝硬化伴脾亢D.戈谢病