内科呼吸间质性肺疾病2.pptxVIP

;弥漫性间质性肺疾病; 1、概念： 弥漫性间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD） ;共性;;;;2、病因和分类;ILD/DPLDs分类;3、诊断;;（三）肺功能 1、限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少 2、换气功能：弥散功能下降 单位肺泡弥散量下降 3、低氧血症，低碳酸血症 ;（四）血液检查 SACE ANCA GBM （五）支气管镜 肺泡灌洗检查 细胞学，细菌学，生化，炎症介质检测。 根据炎症免疫效应细胞分类 淋巴细胞增多型 中性细胞增多型 （六）肺活检 ;二、特发性肺纤维化;;1、病因和发病机制;发病机制 ;;2、病理;IIPs的病理和临床分类;各型IIPs病理特征比较;3、临床表现;4、实验室和辅助检查;（2）、高分辨CT(HRCT)：;2011指南;（2）、高分辨CT(HRCT)：;（2）、高分辨CT(HRCT)：;65岁男性IPF 影像学：A.起病初；B.20个月后;;;5、诊断标准;（1）、主要标准 ①除外已知病因的ILD ②肺功能：限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍 ③胸部HRCT ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断; （2）、次要诊断标准 ①年龄50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音;采用ATSERS非创伤性诊断标准注意问题;2011指南IPF诊断标准;鉴别诊断;6、治疗;6、治疗;;（3）硫唑嘌呤 2-3mg/kg 开始25-50mg/d 每7-14天增25mg至150mg/d （4）其他 （5）肺移植：肺功能不全，低氧血症恶化，心、肝、肾功能基本正常，年龄60岁 7、预后 ;三、结节病(Sarcoidosis);病因和发病机制;病理;临床表现;肺外:1、皮肤改变：结节性红斑，冻疮样狼疮，斑疹，丘疹。 2、眼部改变：虹膜睫状体炎，急性色素层炎，角膜一结膜炎 3、外周淋巴结：肝、脾、骨关节，肌肉心脏，神经中枢，受累出现相应症状体征。;实验室和其他检查;实验室和其他检查;实验室和其他???查;实验室和其他检查;实验室和其他检查;实验室和其他检查;诊断;诊断;诊断;诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;治疗;治疗;预后;extrinsic allergic alveolitis,EAA;病因;易患因素;发病机制;临床表现;实验室和辅助检查;实验室和辅助检查;诊断;鉴别诊断;治疗;五、药物性肺部疾病;发病机制;分类与临床表现;诊断;;Wegener肉芽肿;Wegener肉芽肿;肺泡蛋白质沉积症;肺泡蛋白质沉积症;肺泡蛋白质沉积症;肺泡蛋白质沉积症;肺泡蛋白质沉积症;特发性肺含铁血黄素沉着症;特发性肺含铁血黄素沉着症;朗格汉斯细胞肉芽肿病;THANK YOU