PD诊断与鉴别诊断.pptx

帕金森病诊断与鉴别诊断;帕金森病症状;帕金森样症状——运动症状;肌强直;运动迟缓的具体表现;姿势步态异常;概念;帕金森病;帕金森综合征;1.继发性帕金森综合征;1.继发性帕金森综合征;2.帕金森叠加综合征;①SDS:以自主神经系统损害症状为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损)，主要表现： 直立性低血压 自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 帕金森症状，对L-dopa反应不佳;②橄榄核-桥脑-小脑萎缩（OPCA）：以小脑病变体征和锥体束症状为特点：可出现眼震，吟诗样语言，意向性震颤。宽基底步态等，体检可发现指鼻试验、跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、病理征阳性等体征。 ;③纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ：以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现，也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。;由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。 自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND，锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA，脑干损害OPCA＞SDS。;2.帕金森叠加综合征;“十字征”;;（2）进行性核上性麻痹（PSP）：多在 40 岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。 PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。 头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见“蜂鸟征”及“鼠耳征”。对左旋多巴反应欠佳或无反应。;蜂鸟征;（3）皮质基底节变性（CBD）：好发于 60～80 岁，临床症状: 不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性和（或）运动性震颤——???底节症状 皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢体异己征——皮质症状 MRI 表现为非对称性额顶叶皮质萎缩或双侧皮质萎缩。 左旋多巴多数治疗无效 ;弥漫性路易小体病（DLB）;提示帕金森叠加综合症的症状和体征;需要进行的神经系统体检;（1）肝豆状核变性（WD）： 可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常，角膜 K-F 环阳性， 头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。 ;3.遗传性帕金森综合征;角膜 K-F 环;WD头颅MRI特征性表现;PD的临床诊断标准;;