心脏粘液瘤分析和总结.pdf

中文名：心脏黏液瘤 英文名： cardiac myxoma 别 名：心脏粘液瘤 临床表现 ： 心脏黏液瘤的临床表现多而杂， 且无特征性， 其表现主要取决于瘤体的所在位置、 大小 形 状、生长速度、蒂的长短 活动度、有无碎片脱落 瘤体内有无出血 变性或坏死、病人反应 性等。临床表现一般可归为三大类： 1.全身症状 由于黏液瘤自身的出血、变性 坏死，可引起发热 贫血、乏力 关节痛、荨麻 疹 食欲差 体重下降，甚至呈恶病质 尤其是左房黏液瘤 可引起左房扩大压迫食管 使进食 受梗 瘤体堵塞肺静脉， 可引起反复咯血。 尚有血沉增快 血清蛋白电泳异常 ( 白蛋白降低 球 蛋白增高 ) 国内有血沉记录的 243 例中增快者 192 例(79.0%) 一般第 1h 在 30 ～70mm ，平均 32.2mm 。活动性头晕、疲乏、气促是最通常症状。免疫学检查研究发现，黏液瘤病人出现 症状时 抗心肌抗体效价增高， 肿瘤切除后效价降低 常见的这些全身症状可能诊断为胶原性 血管疾病 但也有少数黏液瘤病例由于合并细菌性或真菌性感染所致 Fisher 将心脏黏液瘤 的症状 体征和发生率归纳如表 2 白介素 -6(IL-6) 的作用： 心脏黏液瘤的瘤体和自身的症状的关系可能取决于肿瘤本身合成 和分泌的 IL-6 IL-6 是一种免疫性细胞因子， 它被认为是引起急性期反应的主要物质 可致发 热、 白细胞增多 激活补体和凝血反应。 离体研究证明 IL-6 诱导合成 C-反应蛋白、 血清淀粉 样蛋白 A α2巨球蛋白 人肝细胞纤维蛋白原 黏液瘤细胞产生高水平的 IL-6 其血清浓度的 提高可与黏液瘤病人自身免疫性疾病的症状特征有关 某学者对 6 例家族性黏液瘤病人的研 究结果证明血浆中白介素 -6 水平与肿瘤大小有明显关系； IL-6 和肿瘤的大小也直接影响疾 病症状的产生。 2.栓塞现象 黏液瘤的组织疏松 脆弱，其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常 见原因 随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥、昏迷 偏瘫 以及肠 系膜动脉栓塞的急腹症 肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫 肺循环阻塞的呼吸困难和发绀。 引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和 (或 ) 心内分流是否存在 左心肿瘤栓子进入体循 环，致脑、肢体栓塞和内脏梗死 在栓子取除后对之作组织学检查，常可对心内肿瘤作出诊 断。因此注意对栓子材料的发现并进行检查非常重要 尤其在某些病例出现淤斑时 对皮肤和 肌肉的活检，可证实血管内肿瘤栓子的存在。 多个系统的栓塞产生的症状可酷似全身性血管炎或感染性心内膜炎 特别是出现发热、关节 痛、体重下降 血沉增快等更易混淆 在年轻病人中 在栓塞发生以前并无脑血管疾病且心电 图为窦性心律者 应高度怀疑心内肿瘤的存在 并注意与感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂相鉴 别。 位于右心的肿瘤脱落的碎片或栓子 以及通过左 →右的心内分流来自左心的栓子都可引起肺 梗死或肺动脉栓塞和肺动脉高压。 事实上， 这种严重的肺动脉高压和继发性肺心病主要是由 于右房黏液瘤的慢性复发性栓子所致。 由于肿瘤栓子大小不同， 故栓塞范围差异极大 症状轻重也差异悬殊 轻者仅出现一过性