第十六凝血与抗凝血平衡紊乱.ppt

DIC出血的临床特点: 1.广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释; 2.常伴有DIC的其它临床表现,如休克等; 3.常规的止血药无效。 DIC出血的发生机制 致病因素 激活凝血系统 微血栓形成 消耗血小板、 凝血因子 出血 纤溶系统激活 纤溶酶? 加重血小板、 凝血因子消耗 激肽释放酶、 组织释放 FDP? (Y, E) * 2021/9/12 肾内微血栓 （纤维蛋白特殊染色） 肺泡 肺内微血栓 * 2021/9/12 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 2021/9/12 （二）血小板在受损血管壁作用: ①血小板花生四烯酸代谢的产物和凝血酶是血小板的激动剂 ②活化血小板释放缩血管物质,NPY和TXA2的缩血管作用极强。 ③PAF引起血小板与VEC间的粘附。 ④血小板的释放产物损伤VEC,血小板活化是血栓形成的重要机制之一。 * 2021/9/12 （三）血小板异常与止、凝血功能障碍 1. 血小板数量异常 （1）血小板增多 （2）血小板减少 1）血小板生成减少先天性缺乏巨核细胞或骨髓再生低下 2）血小板破坏过多免疫损伤反应有关 * 2021/9/12 2. 血小板质的异常 （1）遗传性血小板功能缺陷 ①缺乏GP Ⅰb-Ⅸ复合物,血小板膜GP Ⅰb分子异常 ②聚集功能缺陷。 GP Ⅱb/Ⅲα缺乏或质的异常 ③释放功能缺陷。其原因之一是血小板内颗粒结构的缺失, 之二是花生四烯酸释放缺陷、环氧化酶或TXA2合成酶缺失。 　　④促凝功能缺陷。遗传性血小板病存在PF3缺失 * 2021/9/12 二、白细胞及红细胞异常和凝与抗凝血平衡紊乱 （一）白细胞异常 白细胞异常与血栓形成 （1）白细胞数增多对血液流变性的影响白细胞体积大又不易变形,有趋边行为,容易粘附贴壁和活化 （2）白细胞趋化、粘附和聚集作用:白细胞趋化因子,白细胞与VEC可通过表面粘附受体发生粘附作用。CD11/CD18,白细胞发生聚集。 * 2021/9/12 （3）白细胞对VEC和其它组织细胞和组织成分的损伤作用: ①白细胞释放溶酶体酶,其中弹性蛋白酶和胶原酶破 坏基底膜和基质,损伤VEC。 ②白细胞的花生四烯酸代谢产物,白细胞趋化并增高VEC通透性使小血管收缩。 ③白细胞激活时发生自由基反应,损伤蛋白质、核酸和脂质并破坏细胞。 ④激活的PMN、单核细胞和T细胞能通过炎性价质、损伤VEC,表达膜上TF。 * 2021/9/12 （二）红细胞异常 1. 红细胞异常与血栓形成 ①血液中红细胞的数量最多,对血粘度的影响较大。 ②红细胞数增多和红细胞变形能力降低也能促进血小板粘附、聚集和释放反应。 2. 红细胞异常与止、凝血功能障碍 * 2021/9/12 第四节 血管异常和凝血与抗凝血平衡紊乱 一、血管异常与血栓形成 （一）VEC损伤的原因和在血栓形成中的作用 1. VEC损伤的原因 2. VEC损伤在血栓形成中的作用 （1）促进血小板粘附和聚集 （2）血管壁的促凝作用增强,表达TF,膜上的位点结合FIXa和FXa。 （3）血管壁的抗凝和纤溶活性降低,TFPI减少,ATIII明显减少,TM降低,PAI-1增加 （4）血管收缩和痉挛,PGI2和NO减少,ET和PAT增加。 * 2021/9/12 二、 血管异常与止,凝血功能障碍 （一）血管的止血功能 1. 血小板激活和启动凝血反应 2. 血粘度增高 （二）血管止血功能障碍的原因与机制 1. 先天或遗传性因素引起的血管止血功能障碍 （1）遗传性毛细血管扩张症:先天性血管弹性纤维和平滑肌缺乏 （2）Ⅳ型艾-唐氏综合征 因Ⅲ型胶原合成减少,血管脆性增加 * 2021/9/12 2. 获得性血管止血功能障碍 （1）血管壁的免疫性损伤 （2）血管壁的非免疫性损伤: ①代谢性因素:见于维生素C缺乏。 ②其它损伤因素:某些细菌,病毒。 * 2021/9/12 第五节 弥散性血管内凝血 disseminated intravascular co