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* MAYO诊所初发多发性骨髓瘤指南解读文档 第一页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 危险分层 多发性骨髓瘤是一种非常异质性的疾病,因此对所有患者采取单一的治疗就显得过于简单化。和其他淋巴增殖性疾病类似,对患者进行危险分层,有利于制定对个体最优的治疗。 目前存在的Durie-Salmon分期和国际分期系统,一般并不是用于指导治疗 第二页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 危险分层 可以用于参考治疗选择的要素可分为三大类 肿瘤的生物学特性 肿瘤负荷 患者相关因素 第三页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 肿瘤的生物学特性 多倍体 17p-(p53缺失) t(14;16) t(14;20) t(4;14) 传统染色体检查中发现13号染色体缺失 1号染色体改变 t(11;14) T(6;14) 乳酸脱氢酶 浆细胞增殖率 浆细胞白血病 GEP检查表现为高危特征 第四页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 肿瘤负荷 Durie-Salmon分期系统 国际分期系统 髓外病变 第五页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 患者相关因素 美国东部肿瘤协作组体能状态指数 年龄 肾功能 第六页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 治疗策略 根据以上危险分层,对于所有初发MM,根据是否能够进行移植(年纪小于等于70岁,并且无移植禁忌症),分为两组。 第七页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 第八页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 PCLI(Plasm Cell Labelling Index) 浆细胞标记指数是S期浆细胞的比例。浆细胞通过形态学与荧光标记抗人免疫球蛋白κ、λ轻链来识别,而S期细胞产生溴脱氧尿嘧啶,可用其抗体检测。 第九页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 PCLI PCLI反映细胞DNA合成即浆细胞的增殖率,可用于意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGDS)和冒烟型多发性骨髓瘤鉴别。 PCLI是MM重要的预后因素,平台期与进展期MM患者PCLI差异有显著性,分别为2.2±0.7%,9.2±2.9(P<0.001)。 San Mignel发现:S期浆细胞比例>3%的MM患者发生贫血、高血钙、高β2M、肾功能损害等机率多,对治疗反应的持续时间及生存时间均短,预后差。 第十页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 第十一页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 VRd 每个疗程3周 bortezomib?1.0 or 1.3 mg/m(2) (days 1, 4, 8, 11) lenalidomide?15 to 25 mg (days 1-14) dexamethasone?40 or 20 mg (days 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12) 经过8个周期的治疗,总有效率几乎100%,超过VGPR以上缓解的患者达到67%-74%。 第十二页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 CyBorD 每个疗程4周 bortezomib?1.3 mg/m(2) ( days 1, 4, 8 and 11) cyclophosphamide?300 mg/m(2) orally ( days 1, 8, 15 and 22) dexamethasone?40 mg orally (days 1-4, 9-12 and 17-20 ) 在两个疗程后,患者的M蛋白水平可以平均减少80%,2个疗程后CR或者nCR比例为39%,VGPR以上的占61% ,4个疗程后,CR或者nCR比例为46%,VGPR以上的占71%。后期研究显示,如果将硼替佐米改为每周给药,可以在不明显降低疗效的同时,明显减低不良反应并提高治疗舒适度。 第十三页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 Rd 每个疗程4周 lenalidomide?25 mg (days 1-21) dexamethasone?40 mg (days 1, 8, 15, and 22 ) 使用高剂量地塞米松(四周总剂量达到480mg)可以有更高的有效率( 81% vs 70%),但是3年总生存率没有得到改善(75% vs 74%) 第十四页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 标危组可移植患者 应该接受Rd或者CyBorD方案的诱导化疗(Ⅰ-Ⅲ,A) 对于有治疗反应的患者,可在4个周期的化疗后进行ASCT(Ⅲ,B) 对于采用Rd方案诱导的患者,ASCT可延后进行,但是干细胞采集应该在4个周期的化疗以内进行,以避免干细胞受到来那度胺的长期影响(Ⅲ,B) 第十五页,编辑于星期五:十三点 二十二分。 中危组可移植患者 中危组患者应该接受以硼替佐米为基础的诱导化疗(Ⅱ,B) 此组患者在ASCT后应该继续接受硼替佐米为基础的化疗,时间为一年(Ⅲ
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