银屑病关节炎诊治指南.ppt

2021/6/20 2021/6/20 喉、气管及支气管树软骨病变 纤维支气管镜 发现气管、支气管普遍狭窄、软骨环消失、黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。 肺功能 由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。 2021/6/20 A:声门下狭窄 B:中度狭窄 C:严重狭窄 D:气道炎症 2021/6/20 典型表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎 周围或中轴的大小关节。 也可伴有破坏性关节病变疾病， 成人银屑病关节炎、 幼年类风湿关节炎、 赖特综合征、 干燥综合征、 强直性脊柱炎 临床表现-----关节病变 2021/6/20 心血管病变 主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。 皮肤 皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。 神经系统 少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。 临床表现 2021/6/20 肾脏受累 肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生高血压。 其他： 贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。 临床表现 2021/6/20 复发性多软骨炎30％伴发其他疾病 2021/6/20 实验室检查 实验室检查：无特异性表现 血常规：轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高， 血沉：血沉增速。 尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。 血清学：ANA、RF、RPR、抗软骨细胞抗体阳性及抗II型胶原抗体阳性。 X-ray 胸片显示有肺不张及肺炎。 气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄 。 周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵蚀性破坏 。 2021/6/20 诊断---1976年McAdam关于RP的诊断标准 双耳复发性多软骨炎 非侵蚀性多关节炎。 　 鼻软骨炎。 　　 眼炎症：结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。 　　 喉和(或)气管软骨炎。 　　 耳蜗和(或)前庭受损。 符合下述6条中的3条，或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP，如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。 必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染 2021/6/20 Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准， 只要有下述中的1条即可诊断： ①满足3条McAdam征或更多者； ②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检； ③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。 诊断 2021/6/20 凡有下列情况之一者应疑有本病： ①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形； ②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形； 　　 ③反复发作性巩膜炎； 　　 ④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有局限性管壁塌陷。 结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断。 2021/6/20 治疗----一般治疗 急性发作期应卧床休息， 视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。 注意保持呼吸道通畅，预防窒息。 烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。 2021/6/20 药物治疗 轻症患者 非甾体抗炎药：阿司匹林、美洛昔康 氨苯砜：抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。 用法用量：平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，开始从小剂量试用，逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，疗程6个月。 2021/6/20 药物治疗 中重度的患者 糖皮质激素：可抑制病变的急性发作 开始剂量为0.5-1mg/kg·d 对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。 最小维持剂量维持1-2 年或更长时间。 免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A 2021/6/20 生物制剂 抗CD4单克隆抗体 肿瘤坏死因子拮抗剂 英夫利西和依那西普 阿那白滞素 Anakinra(IL-1Ri) 2021/6/20 英夫利昔治疗RP的个案 42岁女性，关节症状、耳软骨炎。使用激素、MTX、AZA无效病情恶化 3 mg/kg of infliximab 用药间隔同RA. 结果：3次输注后症状明显改善，炎性指标下降，强的松10mg/d、M