支气管扩张的病因分类.ppt

* 感染后支扩如合并细菌定植，定植菌常≠感染菌 * 遗传性支扩的共同特征：儿童期起病，即可出现慢性咳嗽、脓痰、咯血。 * 鲁迅笔下的孔乙己：茴香豆的“茴”字有几种写法？ 无助于判断预后：支扩是个慢性病，伴有支气管不可逆的结构改变，各种支扩都伴随反复感染、咯血、发热……最终都加速呼吸衰竭、肺心病的发生。 支气管扩张的分类 santawang 支扩的病因分类 细菌：肺炎链球菌、百日咳杆菌、流感嗜血杆菌、金葡菌 分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌 病毒：麻疹病毒、流感病毒、腺病毒 真菌：曲霉菌（ABPA）、组织胞浆菌、球孢子菌 感染后 遗传性 免疫性 自身免疫性 其他 原发性纤毛不动综合征/Kartagener综合征 α1-抗胰蛋白酶先天性缺陷 囊性纤维化 肺隔离症 先天性巨支气管病 AIDS 低丙种球蛋白血症 继发性免疫缺陷（如移植后免疫抑制状态） 结缔组织病 炎症性肠病 支气管异物吸入 氯气吸入 海洛因过量 黄甲综合征 良性肿瘤 感染后支扩的机制 感染 痰液引流不畅 气道壁破坏 上皮细胞损伤 纤毛运动减弱 支气管扩张 (反复发生) 淋巴结肿大压迫 气道炎症 感染后支扩 感染证据 幼时反复发生肺炎、支气管肺炎、百日咳 可有机化改变和/或纤维条索影 也可在大片实变影中发现支扩（右中叶尤多见） 支扩部位 多见于双肺下叶，尤其左下肺 单、双侧均可 双下叶感染后支扩 肺炎合并支扩 14岁，复发性肺炎 支扩部位： 左下叶(最显著) 右中肺(支扩+肺不张） 左下叶 该患者肺功能正常 结核性支扩 牵拉性支扩：瘢痕收缩 纵隔、肺门淋巴结肿大压迫 支气管反复直接感染结核菌 机制 结核性支扩的特征 症状 结核中毒症状：低热、盗汗、乏力、纳差、消瘦、月经紊乱 呼吸系统症状：咯血、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛 病史 既往结核病史/结核患者密切接触史 影像学 支气管扩张+肺尖病灶+局限性纤维化/钙化/空洞/结节/结核球/实变 肺尖浸润灶 纤维条索影 钙化 纵隔/肺门淋巴结肿大、钙化 活动性肺结核：干酪性肺炎、树芽征 ( tree-in-bud sign) 符合结核影像学特点：多形性、多灶性 实验室检查 PPD试验、结核抗体、痰抗酸杆菌、痰TB-DNA可阳性 双下叶背段浸润性结核并支扩 左上叶舌段支气管播散 结核性支扩 结核性支扩 双肺多发浸润影 左上肺空洞 双下肺柱状支扩 “干性支气管扩张” 咳痰少： “干” 慢性咳嗽、咳痰、呼吸衰竭：不明显 咯血明显 主要症状和首发症状 约占所有支扩的10%。多见于肺结核并上叶支扩，因该处引流较好，细菌定植/感染易于清除。 感染后支扩的病变部位 TB/NTM 上叶尖后段、下叶背段 细菌性肺炎 下叶基底段（左下叶更多见） 病毒性肺炎 单侧或双侧下叶基底段 曲霉菌 大气道（ABPA） 支扩的部位常与感染的好发部位相一致。在临床上应注意询问患者既往病史，如幼时麻疹、肺炎、百日咳；结核病史。 变应性支气管肺曲霉菌病 Allergic BronchoPulmonary Asperigillosis, ABPA 临床特点 哮喘 中心性支气管扩张 指套征 血IgE明显增高 曲霉菌孢子皮试阳性 中心性支气管扩张，粘液栓形成 治疗 激素±伊曲康唑 ÷ 指套征 (gloved finger sign) ABPA特征性的中心性支扩和粘液嵌塞 先天性支扩 病史 幼时起病 反复感染，大量脓痰，感染较咯血严重 影像学 上叶多见 囊状多见 实验室检查 基因改变 特殊生化/代谢功能改变 Kartagener综合征 支气管扩张 右位心 右位胃泡 肺泡出血？ 原发性纤毛不动综合征Primary Ciliary Dyskinesia, PCD 发病率：约3/10万(1/34000) 其中1/2伴内脏转位，即Kartagener综合征 病理生理：全身纤毛动力结构和功能异常 发育期间纤毛功能异常→内脏转位 上呼吸道→鼻炎、鼻窦炎、鼻息